Dolní motorické neurony

Dolní motorický neuron (LMN) je multipolární neuron, který spojuje horní motorický neuron (UMN) s kosterním svalem, který inervuje. Jak bylo uvedeno v článku o UMN, UMN může synapse přímo nebo nepřímo, prostřednictvím interneuronů, na LMN.

Tento článek se bude zabývat umístěním LMN a různými typy a také klasickými příznaky, které se vyskytují při jejich poškození.

Úvod do LMN

Buněčné tělo LMN leží ve ventrálním rohu míchy nebo v motorických jádrech mozkového kmene kraniálních nervů, které mají motorické modality. Buněčné tělo LMN tedy leží v centrálním nervovém systému (CNS).

Axon LMN opouští CNS a tvoří somatickou motorickou část periferního nervového systému (PNS). Nakonec LMN končí na svalových vláknech, která inervuje. Kombinace LMN a těchto vláken se nazývá motorická jednotka. Je důležité si uvědomit, že ačkoli jedna LMN inervuje několik svalových vláken, jedno svalové vlákno je inervováno pouze jednou LMN. Přemosťující mezera mezi axonovým zakončením LMN a svalovým vláknem, které zásobuje, se nazývá nervosvalové spojení (NMJ). Právě zde motorický neuron uvolňuje neurotransmiter acetylcholin, který způsobí vystřelení akčního potenciálu v přijímajícím svalovém vlákně.

Termín LMN se často používá zaměnitelně s α-motorickým neuronem – když však lékaři hovoří o syndromu LMN, mají na mysli poškození α-motorických neuronů. Existuje také další typ LMN, známý jako γ-motorické neurony.

Typy LMN

α-motorické neurony

Jak již bylo uvedeno výše, α-motorické neurony jsou typem LMN, které při poškození vyvolávají charakteristické klinické příznaky syndromu LMN. V míše vycházejí buněčná těla těchto neuronů z lamina VIII a IX ventrálního rohu a jsou somatotopicky uspořádána. To znamená, že neurony, které inervují distální svaly, jsou umístěny laterálně od neuronů, které inervují axiální svaly, a neurony, které inervují extenzory, jsou umístěny ventrálně od neuronů, které inervují flexory.

Funkcí α-motorických neuronů je způsobovat kontrakci svalových vláken, která inervují. Byla popsána jako „poslední společná dráha“, protože α-motorické neurony jsou pro svalovou kontrakci nezbytné. Ta může probíhat buď pod dobrovolnou kontrolou prostřednictvím působení UMN, nebo vyvoláním myotatického napínacího reflexu, protože α-motorické neurony tvoří eferentní část reflexního oblouku. Pokud tedy α-motorické neurony nefungují, nemůže dojít ke koordinované svalové kontrakci

γ-motorické neurony

γ-motorické neurony mají klíčovou funkci v regulaci svalového tonu a udržování nevědomé propriocepce. Přestože γ-motorické neurony spadají pod souhrnný pojem LMN, syndrom LMN vzniká pouze v důsledku poškození α-motorických neuronů.

γ-motorické neurony vycházejí také z laminae VIII a IX ve ventrálním rohu míchy. Ty inervují vlákna, která tvoří kontraktilní části svalových vřetének kosterního svalstva. Navíc zatímco α-motorické neurony dostávají vstup jak ze senzorických aferentů svalových vřetének Ia, tak z UMN, γ-motorické neurony jsou pod kontrolou výhradně UMN. Tato vlákna jsou důležitá při signalizaci délky a rychlosti svalu. Funkcí γ-motorických neuronů je udržovat vlákno v napětí tím, že způsobují kontrakci jeho polárních konců. Udržování napětí těchto vláken je nezbytné pro zachování citlivosti svalových vřetének na protažení svalu.

Obr. 1 – Schéma znázorňující uspořádání gama motorických neuronů a la senzorických vláken

Pro ilustraci jejich významu uvažujme myotatický protahovací reflex. Při natažení svalu (například poklepem na patelární šlachu) se svalové vřeténko natáhne a dojde k aktivaci senzorických aferentních vláken. To následně způsobí vzplanutí α-motorických neuronů a vede ke kontrakci svalu prostřednictvím reflexního oblouku. Kontrakce svalu způsobí ochabnutí intrafuzálních vláken, čímž se sníží aferentní vypalování Ia. Ochablé vlákno utlumí vypalování aferentů svalového vřeténka a ty již nejsou citlivé na protažení. Pokud by tedy došlo k opětovnému natažení svalu, nedošlo by k žádnému vypálení a aktivaci α-motorického neuronu.

Motorický neuron γ je nezbytný pro obnovení citlivosti svalového vřeténka tím, že kontrahuje oba konce vlákna. Tím se vlákno napne a svalové vřeténko je opět citlivé na protažení. Při dobrovolném pohybu se současně aktivují jak γ-motorické neurony, tak α-motorické neurony UMN. Tím se zachovává citlivost svalových vřetének na protažení při pohybu.

Citlivost na protažení svalových vřetének umožňuje, aby byly informace o délce a rychlosti svalu předávány do mozečku prostřednictvím různých vzestupných spinocerebelárních drah. Z tohoto důvodu hrají γ-motorické neurony důležitou roli v nevědomé propriocepci. V neposlední řadě je vypalování γ-motorických neuronů přímo úměrné tonu svalu. To je pozorováno u patologických stavů. Tonus se zvyšuje prostřednictvím zvýšeného vypalování γ-motorických neuronů, protože svalová vřeténka se stávají přecitlivělými na protažení. Tato hypersenzitivita zase způsobuje větší aktivaci a nábor α-motorických neuronů prostřednictvím reflexního oblouku, čímž vzniká ztuhlý sval při pasivním pohybu.

Příznaky LMN

Jak již bylo zmíněno, α i γ motorické neurony hrají důležitou roli v regulaci dobrovolného pohybu, reflexů a tonu. Proto při poškození jednoho z nich odrážejí přítomné klinické příznaky poruchy v těchto oblastech. Syndrom LMN je termín používaný klinickými lékaři k popisu souboru příznaků a symptomů přítomných při poškození α-motorických neuronů. K tomuto poškození může dojít kdekoli mezi počátkem LMN ve ventrálním rohu nebo jádrech mozkového kmene a jeho zakončením na svalu. Mezi příznaky syndromu LMN patří:

  • Hyporeflexie/areflexie – Vzhledem k tomu, že je poškozena eferentní část reflexního oblouku, vyvolání myotatického natahovacího reflexu vyvolá snížené nebo chybějící reflexy v závislosti na rozsahu tohoto poškození.
  • Hypotonie/atonie – Tón je produktem kontrakce extrafuzálních vláken v reakci na natažení svalu. Ztráta α-motorických neuronů proto vede ke sníženému nebo chybějícímu svalovému tonu.
  • Ochablá svalová slabost nebo paralýza – V závislosti na rozsahu léze poškození α-motorických neuronů znamená, že svaly budou při pokusu o vyvolání dobrovolného pohybu dostávat oslabený signál ke kontrakci nebo žádný signál.
  • Fascikulace – Při poškození α-motorických neuronů mohou tyto neurony vyvolávat spontánní akční potenciály, které způsobují kontrakce ve vláknech motorické jednotky. To lze pozorovat jako drobné mimovolní svalové záškuby, často přirovnávané k tomu, jako bychom měli „pytel červů pod kůží“.
  • Svalová atrofie – Ztráta neurotrofických faktorů z nervového zakončení α-motorického neuronu, které sval obvykle podporují, způsobuje atrofii. Tím se liší od atrofie z vysazení, která může být pozorována u syndromu UMN.

Je důležité rozlišovat mezi slabostí svalu v důsledku poškození nervu, onemocněním NMJ nebo onemocněním samotného svalu. Při primárním onemocnění svalu nedochází ke ztrátě citlivosti, která by byla přítomna v případě poškození nervu. Slabost je navíc symetrická a reflexy se často ztrácejí později než při poškození nervu.

Klinický význam – spinální svalová atrofie

Spinální svalová atrofie (SMA) je autozomálně recesivně dědičné onemocnění, které vede ke ztrátě motorických neuronů ve ventrálním rohu míchy a motorických jader lebečních nervů v ponsu a dřeni. Předpokládá se, že výskyt je přibližně 1 na 6 000-10 000 živě narozených dětí a jedná se o nejčastější geneticky podmíněnou příčinu úmrtí novorozenců.

Prezentace SMA se skládá z příznaků a symptomů pozorovaných u syndromu LMN. Vzhledem k tomu, že jsou postiženy i motorické modality kraniálních nervů vycházejících z ponsu a dřeně, dochází často k doprovodné bulbární obrně.

Existují čtyři typy SMA (I-IV), které se liší závažností. Věk nástupu je do 6 měsíců a pacient trpí slabostí, těžkou hypotonií a hyporeflexií. Devadesát pět procent pacientů umírá do dvou let věku. SMA IV je nejméně závažná, u pacientů se často projevuje progresivní svalovou slabostí ve 30 letech. Pacienti s touto variantou mají normální délku života.

Napsat komentář