Untere motorische Neuronen

Ein unteres motorisches Neuron (LMN) ist ein multipolares Neuron, das das obere motorische Neuron (UMN) mit dem Skelettmuskel verbindet, den es innerviert. Wie im UMN-Artikel beschrieben, kann ein UMN direkt oder indirekt über Interneuronen auf ein LMN synaptieren.

In diesem Artikel werden die Lage der LMNs und die verschiedenen Typen sowie die klassischen Anzeichen und Symptome, die bei ihrer Schädigung auftreten, behandelt.

Einführung in die LMN

Der Zellkörper einer LMN liegt im Ventralhorn des Rückenmarks oder in den motorischen Hirnstammkernen der Hirnnerven, die motorische Modalitäten haben. Der Zellkörper eines LMN liegt also im zentralen Nervensystem (ZNS).

Das Axon eines LMN verlässt das ZNS und bildet den somatisch-motorischen Teil des peripheren Nervensystems (PNS). Schließlich endet der LMN an den Muskelfasern, die er innerviert. Die Kombination aus dem LMN und diesen Fasern wird als motorische Einheit bezeichnet. Es ist wichtig zu wissen, dass eine LMN zwar mehrere Muskelfasern innerviert, eine einzelne Muskelfaser jedoch nur von einer LMN innerviert wird. Die Überbrückungsstelle zwischen dem Axonende des LMN und der Muskelfaser, die er versorgt, wird als neuromuskuläre Verbindung (NMJ) bezeichnet. Hier setzt das Motoneuron den Neurotransmitter Acetylcholin frei, der die Zündung eines Aktionspotenzials in der empfangenden Muskelfaser bewirkt.

Der Begriff LMN wird oft austauschbar mit α-Motoneuron verwendet – wenn Kliniker jedoch von einem LMN-Syndrom sprechen, meinen sie eine Schädigung der α-Motoneuronen. Es gibt auch eine andere Art von LMNs, die als γ-motorische Neuronen bekannt sind.

Typen von LMNs

α-motorische Neuronen

Wie bereits erwähnt, sind α-motorische Neuronen die Art von LMNs, die, wenn sie geschädigt sind, die charakteristischen klinischen Zeichen eines LMN-Syndroms hervorrufen. Im Rückenmark haben die Zellkörper dieser Neuronen ihren Ursprung in den Laminae VIII und IX des ventralen Horns und sind somatotopisch organisiert. Das heißt, die Neuronen, die die distale Muskulatur innervieren, befinden sich lateral zu den Neuronen, die die axialen Muskeln innervieren, und die Neuronen, die die Streckmuskeln innervieren, befinden sich ventral zu den Neuronen, die die Beugemuskeln innervieren.

Die Funktion der α-motorischen Neuronen besteht darin, die Kontraktion der Muskelfasern zu bewirken, die sie innervieren. Er wurde als „letzter gemeinsamer Weg“ bezeichnet, da α-motorische Neuronen für die Muskelkontraktion wesentlich sind. Dies kann entweder unter willentlicher Kontrolle durch die Wirkung der UMNs geschehen oder durch die Auslösung des myotatischen Dehnungsreflexes, da die α-Motorneuronen den efferenten Teil des Reflexbogens bilden. Daher kann es keine koordinierte Muskelkontraktion geben, wenn die α-motorischen Neuronen nicht funktionieren

γ-motorische Neuronen

γ-motorische Neuronen haben eine Schlüsselfunktion bei der Regulation des Muskeltonus und der Aufrechterhaltung der unbewussten Propriozeption. Obwohl γ-motorische Neuronen unter den Oberbegriff LMN fallen, resultiert ein LMN-Syndrom nur aus einer Schädigung der α-motorischen Neuronen.

γ-motorische Neuronen entstehen auch aus den Laminae VIII und IX im ventralen Horn des Rückenmarks. Diese innervieren Fasern, die die kontraktilen Teile der Muskelspindeln in der Skelettmuskulatur bilden. Während die α-motorischen Neuronen sowohl von den sensorischen Afferenzen der Muskelspindel Ia als auch von den UMN Input erhalten, werden die γ-motorischen Neuronen ausschließlich von den UMN kontrolliert. Diese Fasern sind wichtig für die Signalisierung der Länge und Geschwindigkeit eines Muskels. Die Funktion der γ-motorischen Neuronen besteht darin, die Fasern straff zu halten, indem sie die Kontraktion ihrer polaren Enden bewirken. Die Aufrechterhaltung der Spannung in diesen Fasern ist notwendig, um die Empfindlichkeit der Muskelspindeln für die Dehnung des Muskels aufrechtzuerhalten.

Abb. 1 – Schema der Anordnung der Gamma-Motorneuronen und der sensorischen Fasern

Um ihre Bedeutung zu veranschaulichen, betrachten wir den myotatischen Dehnungsreflex. Bei einer Dehnung des Muskels (z. B. durch Antippen der Patellasehne) dehnt sich die Muskelspindel und sensorische afferente Fasern feuern. Dies wiederum bewirkt, dass die α-Motorneuronen feuern und über den Reflexbogen zur Muskelkontraktion führen. Die Kontraktion des Muskels führt dazu, dass die intrafusalen Fasern schlaff werden, wodurch das Feuern der afferenten Ia-Fasern reduziert wird. Eine schlaffe Faser dämpft das Feuern der Muskelspindel-Afferenzen, so dass diese nicht mehr auf Dehnung reagieren. Wenn der Muskel erneut gedehnt wird, kommt es daher zu keiner Zündung und keiner Aktivierung des α-Motorneurons.

Das γ-Motorneuron ist für die Wiederherstellung der Empfindlichkeit der Muskelspindel von wesentlicher Bedeutung, indem es beide Enden der Faser zusammenzieht. Dadurch wird die Faser gestrafft und die Muskelspindel wieder empfindlich für Dehnungen. Bei der willkürlichen Bewegung werden sowohl die γ-motorischen Neuronen als auch die α-motorischen Neuronen gleichzeitig von den UMNs aktiviert. Dadurch bleibt die Dehnungsempfindlichkeit der Muskelspindeln bei der Bewegung erhalten.

Die Dehnungsempfindlichkeit der Muskelspindeln ermöglicht die Weiterleitung von Informationen über Muskellänge und -geschwindigkeit an das Kleinhirn über die verschiedenen aufsteigenden spinozerebellären Bahnen. Aus diesem Grund spielen die γ-motorischen Neuronen eine wichtige Rolle bei der unbewussten Propriozeption. Schließlich ist das Feuern der γ-motorischen Neuronen direkt proportional zum Tonus eines Muskels. Dies wird bei pathologischen Zuständen beobachtet. Der Tonus wird durch vermehrtes Feuern der γ-motorischen Neuronen erhöht, da die Muskelspindeln überempfindlich auf Dehnung reagieren. Diese Überempfindlichkeit führt wiederum zu einer stärkeren Aktivierung und Rekrutierung der α-Motorneuronen über den Reflexbogen, wodurch ein steifer Muskel bei passiver Bewegung entsteht.

LMN-Anzeichen

Wie bereits erwähnt, spielen sowohl α- als auch γ-Motorneuronen eine wichtige Rolle bei der Regulierung der willkürlichen Bewegung, der Reflexe und des Tonus. Wenn eines von beiden geschädigt ist, spiegeln die klinischen Anzeichen daher Beeinträchtigungen in diesen Bereichen wider. Als LMN-Syndrom bezeichnen Kliniker die Gesamtheit der Anzeichen und Symptome, die auftreten, wenn ein Patient eine Schädigung der α-Motorneuronen erleidet. Diese Schädigung kann überall zwischen den Ursprüngen der LMN im Ventralhorn oder in den Hirnstammkernen und ihrem Ende an einem Muskel auftreten. Zu den Anzeichen und Symptomen eines LMN-Syndroms gehören:

  • Hyporeflexie/ Areflexie – Da der efferente Teil des Reflexbogens geschädigt ist, führt die Auslösung des myotatischen Dehnungsreflexes je nach Ausmaß der Schädigung zu verminderten oder fehlenden Reflexen.
  • Hypotonie/ Atonie – Der Tonus ist ein Produkt der Kontraktion der extrafusalen Fasern als Reaktion auf die Dehnung eines Muskels. Daher führt der Verlust von α-Motorneuronen zu einem verminderten oder fehlenden Muskeltonus.
  • Schlaffe Muskelschwäche oder Lähmung – Je nach Ausmaß der Läsion bedeutet eine Schädigung der α-Motorneuronen, dass die Muskeln ein abgeschwächtes oder gar kein Signal zur Kontraktion erhalten, wenn sie versuchen, eine willkürliche Bewegung auszulösen.
  • Faszikulationen – Wenn α-Motorneuronen geschädigt sind, können sie spontane Aktionspotentiale abfeuern, die Kontraktionen in den Fasern der motorischen Einheit verursachen. Dies macht sich durch kleine unwillkürliche Muskelzuckungen bemerkbar, die oft mit einem „Sack Würmer unter der Haut“ verglichen werden.
  • Muskelatrophie – Der Verlust neurotropher Faktoren aus den Nervenendigungen der α-Motorneuronen, die typischerweise den Muskel unterstützen, führt zu Atrophie. Dies unterscheidet sich von der Atrophie bei Nichtgebrauch, die bei einem UMN-Syndrom beobachtet werden kann.

Es ist wichtig, zwischen der Schwäche eines Muskels als Folge einer Schädigung des Nervs, einer Erkrankung der NMJ oder einer Erkrankung des Muskels selbst zu unterscheiden. Bei einer primären Muskelerkrankung gibt es keinen Gefühlsverlust, der bei einer Schädigung des Nervs auftreten würde. Außerdem ist die Schwäche symmetrisch und die Reflexe gehen oft später verloren als bei einer Nervenschädigung.

Klinische Relevanz – Spinale Muskelatrophie

Spinale Muskelatrophie (SMA) ist eine autosomal rezessiv vererbte Erkrankung, die zum Verlust von Motoneuronen im Ventralhorn des Rückenmarks und von motorischen Kernen der Hirnnerven in Pons und Medulla führt. Man geht davon aus, dass die Inzidenz bei etwa 1 von 6.000-10.000 Lebendgeburten liegt, und es ist die häufigste genetisch bedingte Ursache für den Tod von Neugeborenen.

Das Erscheinungsbild der SMA umfasst die Anzeichen und Symptome, die bei einem LMN-Syndrom auftreten. Da auch die motorischen Modalitäten der Hirnnerven, die aus der Pons und Medulla entspringen, betroffen sind, kommt es häufig zu einer begleitenden Bulbärparese.

Es gibt vier Typen von SMA (I-IV), die sich im Schweregrad unterscheiden. Das Erkrankungsalter liegt unter 6 Monaten und die Patienten leiden an Schwäche, schwerer Hypotonie und Hyporeflexie. Fünfundneunzig Prozent der Patienten sterben vor dem Alter von zwei Jahren. SMA IV ist die am wenigsten schwerwiegende Variante, bei der die Patienten oft schon im Alter von 30 Jahren eine fortschreitende Muskelschwäche zeigen. Patienten mit dieser Variante haben eine normale Lebenserwartung.

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