Neurones moteurs inférieurs

Un motoneurone inférieur (LMN) est un neurone multipolaire qui relie le motoneurone supérieur (UMN) au muscle squelettique qu’il innerve. Comme évoqué dans l’article sur les UMN, un UMN peut faire synapse directement ou indirectement, via des interneurones, sur un LMN.

Cet article s’intéressera à la localisation des LMN et aux différents types, ainsi qu’aux signes et symptômes classiques que l’on retrouve lorsqu’ils sont endommagés.

Introduction aux LMN

Le corps cellulaire d’un LMN se trouve dans la corne ventrale de la moelle épinière ou dans les noyaux moteurs du tronc cérébral des nerfs crâniens qui ont des modalités motrices. Par conséquent, le corps cellulaire d’un LMN se trouve dans le système nerveux central (SNC).

L’axone d’un LMN sort du SNC et forme la partie motrice somatique du système nerveux périphérique (SNP). Enfin, le LMN se termine sur les fibres musculaires qu’il innerve. L’association du LMN et de ces fibres est appelée unité motrice. Il est important de noter que si un LMN innerve plusieurs fibres musculaires, une seule fibre musculaire est innervée par un seul LMN. L’espace de liaison entre l’extrémité de l’axone du LMN et la fibre musculaire qu’il alimente est appelé jonction neuromusculaire (NMJ). C’est à cet endroit que le motoneurone libère le neurotransmetteur acétylcholine, qui provoque l’allumage d’un potentiel d’action dans la fibre musculaire réceptrice.

Le terme LMN est souvent utilisé de manière interchangeable avec le motoneurone α – mais lorsque les cliniciens parlent d’un syndrome LMN, ils font référence à une atteinte des motoneurones α. Il existe également un autre type de LMN, connu sous le nom de neurones γ-moteurs.

Types de LMN

Névrons α-moteurs

Comme mentionné précédemment, les neurones α-moteurs sont le type de LMN qui, lorsqu’ils sont endommagés, produisent les signes cliniques caractéristiques d’un syndrome LMN. Dans la moelle épinière, les corps cellulaires de ces neurones proviennent des lamines VIII et IX de la corne ventrale et sont organisés de manière somatotopique. C’est-à-dire que les neurones qui innervent la musculature distale sont situés latéralement à ceux qui innervent les muscles axiaux, et les neurones qui innervent les extenseurs sont ventraux à ceux qui innervent les fléchisseurs.

La fonction des neurones α-moteurs est de provoquer la contraction des fibres musculaires qu’ils innervent. Elle a été décrite comme  » la voie commune finale « , car les neurones α-moteurs sont essentiels à la contraction musculaire. Celle-ci peut se faire soit sous contrôle volontaire, par l’action des UMN, soit en provoquant le réflexe d’étirement myotatique, car les neurones α-moteurs forment la partie efférente de l’arc réflexe. Par conséquent, il ne peut y avoir de contraction musculaire coordonnée si les neurones α-moteurs ne fonctionnent pas

Les neurones γ-moteurs

Les neurones γ-moteurs ont une fonction clé dans la régulation du tonus musculaire et le maintien de la proprioception non consciente. Bien que les neurones γ-moteurs soient regroupés sous le terme générique de LMN, un syndrome LMN résulte d’une atteinte des seuls neurones α-moteurs.

Les neuronesγ-moteurs naissent également des lamines VIII et IX dans la corne ventrale de la moelle épinière. Ils innervent les fibres qui forment les parties contractiles des fuseaux musculaires dans les muscles squelettiques. En outre, alors que les neurones moteurs α reçoivent des entrées à la fois des afférences sensorielles Ia du fuseau musculaire et des UMN, les neurones moteurs γ sont uniquement sous le contrôle des UMN. Ces fibres sont importantes dans la signalisation de la longueur et de la vélocité d’un muscle. La fonction des neurones γ-moteurs est de maintenir la fibre tendue en provoquant la contraction de ses extrémités polaires. Le maintien de la tension dans ces fibres est nécessaire pour préserver la sensibilité à l’étirement musculaire par les fuseaux musculaires.

Fig 1 – Schéma montrant la disposition des motoneurones gamma et des fibres la sensorielles

Pour illustrer leur importance, considérons le réflexe d’étirement myotatique. Lors de l’étirement du muscle, (par exemple par une tape sur le tendon rotulien), le fuseau musculaire va s’étirer et les fibres afférentes sensorielles vont se déclencher. Les fibres afférentes sensorielles se déclenchent, ce qui entraîne l’activation des neurones moteurs α et la contraction du muscle par l’arc réflexe. La contraction du muscle entraîne le relâchement des fibres intrafusales, ce qui réduit le déclenchement des afférents Ia. Une fibre détendue atténue le déclenchement des afférences du fuseau musculaire, qui ne sont plus sensibles à l’étirement. Par conséquent, si le muscle devait être étiré à nouveau, il n’y aurait pas de tir et pas d’activation du neurone moteur α.

Le neurone moteur γ est essentiel pour réinitialiser la sensibilité du fuseau musculaire en contractant les deux extrémités de la fibre. Cela rend la fibre tendue et le fuseau musculaire à nouveau sensible à l’étirement. Lors d’un mouvement volontaire, les neurones moteurs γ et les neurones moteurs α sont activés simultanément par les UMN. Cela maintient la sensibilité des fuseaux musculaires à l’étirement lors du mouvement.

La sensibilité à l’étirement des fuseaux musculaires permet de relayer les informations sur la longueur et la vélocité des muscles au cervelet via les différents trajets spinocérébelleux ascendants. C’est pour cette raison que les neurones moteurs γ jouent un rôle important dans la proprioception non consciente. Enfin, le tir des neurones γ-moteurs est directement proportionnel au tonus d’un muscle. Ceci est observé dans les états pathologiques. Le tonus est augmenté par l’augmentation de l’excitation des neurones moteurs γ lorsque les fuseaux musculaires deviennent hypersensibles à l’étirement. Cette hypersensibilité entraîne à son tour une activation et un recrutement plus importants des neurones moteurs α via l’arc réflexe, créant ainsi un muscle raide lors d’un mouvement passif.

Signes duLMN

Comme nous y avons fait allusion précédemment, les motoneurones α et γ ont tous deux des rôles importants dans la régulation du mouvement volontaire, des réflexes et du tonus. Par conséquent, lorsque l’un ou l’autre est endommagé, les signes cliniques présents reflètent les déficiences dans ces domaines. Un syndrome LMN est le terme utilisé par les cliniciens pour décrire l’ensemble des signes et symptômes présents lorsqu’un patient endommage les neurones moteurs α. Cette atteinte peut se produire n’importe où entre l’origine du LMN dans la corne ventrale ou les noyaux du tronc cérébral et sa terminaison sur un muscle. Les signes et symptômes d’un syndrome LMN sont les suivants :

  • Hyporeflexie/ aréflexie – La partie efférente de l’arc réflexe étant endommagée, l’élicitation du réflexe d’étirement myotatique produira des réflexes diminués ou absents selon l’étendue de cette atteinte.
  • Hypotonie/ atonie – Le tonus est le produit de la contraction des fibres extrafusales en réponse à l’étirement d’un muscle. Par conséquent, la perte de neurones α-moteurs entraîne une réduction ou une absence de tonus musculaire.
  • Faiblesse musculaire flasque ou paralysie – Selon l’étendue de la lésion, les lésions des neurones α-moteurs signifient que les muscles recevront un signal affaibli pour se contracter ou pas de signal du tout lorsqu’ils tentent de susciter un mouvement volontaire.
  • Fasciculations – Lorsque les neurones α-moteurs sont endommagés, ils peuvent déclencher des potentiels d’action spontanés, provoquant des contractions dans les fibres de l’unité motrice. Cela peut se manifester par de petites secousses musculaires involontaires, souvent comparées au fait d’avoir  » un sac de vers sous la peau « .
  • Atrophie musculaire – La perte des facteurs neurotrophiques de la terminaison nerveuse du neurone α-moteur, qui soutiennent généralement le muscle, provoque une atrophie. Celle-ci est différente de l’atrophie de désuétude qui peut être observée dans un syndrome UMN.

Il est important de différencier la faiblesse d’un muscle résultant d’une lésion du nerf, d’une maladie du NMJ ou d’une maladie du muscle lui-même. Dans la maladie musculaire primaire, il n’y a pas de perte sensorielle, qui serait présente si le nerf était endommagé. En outre, la faiblesse est symétrique et les réflexes sont souvent perdus plus tard que dans le cas d’une lésion nerveuse.

Pertinence clinique – Atrophie musculaire spinale

L’amyotrophie musculaire spinale (AMS) est une maladie héréditaire autosomique récessive qui entraîne la perte de motoneurones au sein de la corne ventrale de la moelle épinière et des noyaux moteurs des nerfs crâniens dans le pons et la médulla. On pense que l’incidence est d’environ 1 sur 6 000 à 10 000 naissances vivantes et c’est la cause génétiquement déterminée la plus fréquente de décès néonatal.

La présentation de la SMA consiste en des signes et des symptômes observés dans un syndrome LMN. Comme les modalités motrices des nerfs crâniens issus du pons et de la moelle sont également affectées, il y a souvent une paralysie bulbaire d’accompagnement.

Il existe quatre types de SMA (I-IV) dont la gravité varie. L’âge d’apparition est inférieur à 6 mois et le patient souffrira de faiblesse, d’hypotonie sévère et d’hyporéflexie. Quatre-vingt-quinze pour cent des patients meurent avant l’âge de deux ans. La SMA IV est la moins grave, les patients présentant souvent une faiblesse musculaire progressive dans la trentaine. Les patients atteints de cette variante ont une espérance de vie normale.

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