Trombose spontanée de la veine jugulaire interne comme présentation primaire du syndrome des antiphospholipides : rapport de cas

Introduction

La thrombose isolée de la veine jugulaire interne (VJI) est une affection rare1 mais potentiellement mortelle en raison du risque d’embolie pulmonaire ainsi que de la propagation intracrânienne du thrombus2,3. Il s’agit d’une localisation atypique pour la thromboembolie veineuse.4 Décrite pour la première fois en 1912 comme une complication de l’abcès péri-amygdalien, on sait maintenant qu’elle a une étiologie variée2, comme le cancer, le cathéter veineux central et le syndrome d’hyperstimulation ovarienne.1 Les symptômes cliniques peuvent être vagues et trompeurs ou absents.2

Le syndrome des antiphospholipides (SAP), décrit pour la première fois en 1983, comme une thrombose, un avortement et une maladie cérébrale, est aujourd’hui reconnu comme une maladie systémique avec une large constellation de manifestations cliniques liées à des lésions vasculaires aiguës et chroniques5.

Cet article présente le cas d’un homme de 44 ans qui a présenté un gonflement et une douleur du cou droit causés par une entité rare – une thrombose de la VJI – et qui s’est avéré avoir un anticoagulant lupique (LA) positif. A notre connaissance, seuls 3 cas dans la littérature avaient été précédemment rapportés thrombose de la VJI comme présentation primaire du SAP.6-8

Présentation du cas

Un homme de 44 ans, non connu pour avoir des maladies médicales, a été référé à la clinique vasculaire de l’hôpital universitaire King Abdullah avec un gonflement diffus du cou droit et une douleur associée à une incapacité à ouvrir correctement la mâchoire depuis 7 jours. Il a nié tout antécédent d’infection, de traumatisme ou d’utilisation de drogues par voie intraveineuse. À l’examen physique, l’enflure était sensible, diffuse et sans zone de fluctuation. Il était afébrile et ses signes vitaux étaient normaux. Le patient a subi une échographie du cou avec des études duplex effectuées par le médecin de soins primaires qui ont révélé une VJI droite thrombosée. Une angiographie par tomodensitométrie a été réalisée, qui a montré une thrombose complète et isolée de la VJI droite de la base du crâne jusqu’à la veine sous-clavière droite (Figure 1). Aucune autre pathologie n’a été démontrée. La consultation de l’oreille, du nez et de la gorge avec laryngoscope direct n’a révélé aucune pathologie évidente. Aucune pathologie n’a été détectée à la radiographie du thorax. Il a été hospitalisé et a reçu une héparine de faible poids moléculaire (HBPM ; Enoxaparine sodique 80 mg par voie sous-cutanée deux fois par jour) et des antibiotiques empiriques. Les examens sanguins de routine étaient normaux. Le profil de thrombophilie était normal à l’exception d’un LA positif (le temps de thromboplastine partielle activée et le test d’inhibition de la thromboplastine tissulaire ont été utilisés). Il a connu une amélioration symptomatique spectaculaire après 6 jours et a été renvoyé chez lui sous HBPM pendant 3 mois. Puis le LA a été répété après 12 semaines, ce qui a montré une élévation persistante. L’échographie Doppler a alors montré un thrombus organisé dans la VJI droite. Thus, a decision to treat this patient with long-term oral anticoagulation was taken and he was referred to rheumatology clinic for further follow-up.

Figure 1 CTA of the neck revealing thrombosis of the right IJV (arrow); (A) axial and (B) coronal.

Abbreviations: CTA, computed tomography angiogram; IJV, internal jugular vein.

Consent

The patient provided written informed consent for the case report to be published.

Discussion

Despite an existing anatomical continuity of the venous drainage from the upper half of the body, deep vein thrombosis (DVT) involving IJV, and more proximal veins, seems to bear some different clinical characteristics and affects different groups of patients.4 L’incidence globale de la TVP dans la tête et le cou est inférieure à 5 %.9 Les patients peuvent présenter un cou gonflé et douloureux ou être asymptomatiques.1 La suspicion d’une thrombose de la VJI peut être rapidement diagnostiquée par une échographie duplex. L’échographie présente l’avantage essentiel de fournir un diagnostic au chevet du patient avec une sensibilité et une spécificité élevées et peut atteindre une résolution supérieure à celle de la tomodensitométrie dans les zones superficielles.10

L’AAPS est une maladie rare (incidence estimée à 5 cas pour 100 000 personnes par an), qui touche les jeunes adultes.5,11 Elle est la cause la plus fréquente de thrombophilie acquise et représente 15 à 20 % de tous les épisodes de TVP.11 Elle s’accompagne de la synthèse d’auto-anticorps (aPL) contre les phospholipides membranaires et les protéines de liaison aux phospholipides qui interfèrent avec le système de coagulation et augmentent le risque de thrombose artérielle (accident vasculaire cérébral, infarctus du myocarde), de thrombose veineuse (maladie thromboembolique veineuse), de thrombose microvasculaire et d’échecs obstétricaux4. Les thromboses veineuses sont plus fréquentes que les thromboses artérielles dans le STA et concernent les veines profondes des extrémités inférieures (constatation la plus fréquente), la veine surrénale, hépatique, mésentérique, porte ou splénique, et la veine cave inférieure.12 Le STA peut être une affection primaire ou être associé à une maladie auto-immune systémique sous-jacente, comme le lupus érythémateux systémique.13 L’AL est le test le plus spécifique pour le diagnostic du STA (bien qu’une positivité transitoire des anticorps antiphospholipides puisse être induite par des infections ou des médicaments).11 Le diagnostic du STA nécessite qu’au moins un critère clinique (événement thrombotique ou morbidité gestationnelle) et au moins un critère de laboratoire (aPL positif confirmé à deux points de temps distincts ou plus avec un intervalle minimum de 12 semaines) soient remplis.11 D’autre part, l’aPL peut être détecté de manière transitoire dans certains cas, ce qui est cliniquement insignifiant. Par conséquent, selon les directives de l’ISTH, les tests de détection de l’aPL doivent être effectués au plus tôt 12 semaines après un épisode thrombotique, et le résultat positif doit être confirmé après au moins 12 semaines4.

Il n’y a pas de directives établies pour le traitement de la thrombose de la VJI, mais la plupart des cas rapportés de thrombose de la VJI sont traités de manière similaire aux TVP des membres inférieurs, principalement avec un traitement anticoagulant de 3 à 6 mois et, dans de rares cas sélectionnés, avec une thrombolyse initiale, une thrombectomie veineuse ou la pose d’un filtre de la veine cave supérieure lorsque l’anticoagulation est contre-indiquée1.

Dans ce cas, le patient a été mis sous HBPM pendant 3 mois, puis est passé à un anticoagulant oral à long terme lorsque le LA était durablement positif. Il convient de souligner que la présence de LA est associée à un risque élevé de complications thromboemboliques. Par conséquent, la poursuite du traitement par HBPM pendant l’évaluation du SAPL est acceptable.4 Après l’épisode aigu, le traitement à long terme par anticoagulant oral (warfarine avec un rapport international normalisé égal ou supérieur à 3) est le traitement de choix.11,12

À ma connaissance, seuls 3 cas dans la littérature ont précédemment rapporté une thrombose de la VJI comme présentation primaire du SAPL.6-8

Ce cas illustre la nécessité de suspecter et de reconnaître précocement le STA chez les patients présentant une thrombose de la VJI avant le diagnostic de thrombose idiopathique de la VJI, car le traitement et le pronostic sont différents.

Conclusion

La thrombose aiguë spontanée de la VJI comme présentation primaire du STA est extrêmement rare. We should be aware of the possibility of this condition in the differential diagnosis and management, as long-term anticoagulation is needed.

Author contributions

The author contributed toward data analysis, drafting and critically revising the paper and agree to be accountable for all aspects of the work.

Disclosure

The author reports no conflicts of interest in this work.

Javier Corral, Geri Villanueva. A case study of deep vein thrombosis of the right internal jugular vein in a healthy 21-year-old male. Case Rep Hematol. 2016;2016:3.

Shakeel M, Keh SM, Kynaston J, McCluney N, Ah See KW. Evidence based management of spontaneous internal jugular vein thrombosis: a literature review. J Otolaryngol ENT Res. 2015;2(2):00019.

Lønnebakken MT, Pedersen OM, Andersen KS, Varhaug JE. Incidental detection of internal jugular vein thrombosis secondary to undiagnosed benign substernal goiter. Case Rep Med. 2010;2010:645193.

Mastej K. Recurrent brachiocephalic vein thrombosis in antiphospholipid syndrome. Acta Angiol. 2014;20(1):39–45.

Amengual O, Atsumi T. Antiphospholipid syndrome, « the best prophet of the future. » Mod Rheumatol. 2018;28(3):409–416.

Kale US, Wight RG. Primary presentation of spontaneous jugular vein thrombosis to the otolaryngologist – in three different pathologies. J Laryngol Otol. 1998;112(9):888–890.

Tannenbaum LI, April MD, Watts RE, Mary Pearson NM. Thrombosis of the internal jugular vein. Intern Emerg Med. 2016;11(3):487–488.

Tanaka H, Tabuchi K, Nishimura B, Nakayama B, Hara AA. A case of antiphospholipid syndrome with thrombosis of the internal jugular vein as the initial presentation. Pract Otol (Kyoto) Suppl. 2014;140:120–121.

Shintani T, Matsumoto K, Hattori T, Matsubara K, Watada S, Kitajima M. Spontaneous internal jugular vein thrombophlebitis associated with congenital antithrombin III deficiency. EJVES Extra. 2005;10(2):51–53.

Chen KH, Chen YJ, Liaw CC, Chang HJ, Yeow KM. Left internal jugular vein thrombosis due to a lung tumor. Chang Gung Med J. 2003;26(6):458–462.

Lopes MRU, Danowski A, Funke A, Rêgo J, Levy R, Andrade DCO. Update on antiphospholipid antibody syndrome. Rev Assoc Med Bras. 2017;63(11):994–999.

Hegazi MO, Mourou M, Hassanien OA. Antiphospholipid syndrome presenting with superior vena cava thrombosis. Iran J Immunol. 2009;6(2):103–106.

Yang HK, Moon KW, Ji MJ, Han SB, Hwang JM. Primary antiphospholipid syndrome presenting with homonymous quadrantanopsia. Am J Ophthalmol Case Rep. 2018;10:208–210.

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