Alsó motoros neuronok

Az alsó motoros neuron (LMN) egy többpólusú neuron, amely a felső motoros neuront (UMN) az általa innervált vázizommal köti össze. Amint azt az UMN cikk tárgyalja, egy UMN közvetlenül vagy közvetve, interneuronokon keresztül szinapszisokat hozhat létre egy LMN-re.

Ez a cikk az LMN-ek elhelyezkedését és különböző típusait, valamint a károsodásuk esetén előforduló klasszikus jeleket és tüneteket veszi sorra.

Bevezetés az LMN-ekbe

A LMN-ek sejttestje a gerincvelő ventrális szarvában vagy az agytörzsi motoros magokban, a motoros modalitású agyidegekben található. Az LMN sejttestje tehát a központi idegrendszerben (CNS) található.

Az LMN axonja kilép a CNS-ből, és a perifériás idegrendszer (PNS) szomatikus motoros részét alkotja. Végül az LMN az általa innervált izomrostokon végződik. Az LMN és e rostok kombinációját motoros egységnek nevezzük. Fontos megjegyezni, hogy bár egy LMN több izomrostot is innervál, egyetlen izomrostot csak egy LMN innervál. Az LMN axonvégződése és az általa ellátott izomrost közötti hidat neuromuszkuláris átmenetnek (NMJ) nevezzük. A motoros neuron itt szabadítja fel az acetilkolin nevű neurotranszmittert, amely a fogadó izomrostban akciós potenciál tüzelését okozza.

Az LMN kifejezést gyakran felcserélhetően az α-motoros neuronnal használják – de amikor a klinikusok LMN-szindrómára hivatkoznak, akkor az α-motoros neuronok károsodására utalnak. Az LMN-eknek létezik egy másik típusa is, a γ-motoros neuronok.

Az LMN-ek típusai

α-motoros neuronok

Mint már említettük, az α-motoros neuronok az LMN-ek azon típusa, amelyek károsodása esetén az LMN-szindróma jellegzetes klinikai tünetei jelentkeznek. A gerincvelőn belül e neuronok sejttestjei a ventrális szarv VIII. és IX. laminae-jából erednek, és szomatotopikusan szerveződnek. Ez azt jelenti, hogy a disztális izomzatot innerváló neuronok laterálisan helyezkednek el azokhoz képest, amelyek az axiális izmokat innerválják, és a nyújtókat innerváló neuronok ventrálisan helyezkednek el azokhoz képest, amelyek a hajlítókat innerválják.

Az α-motoros neuronok funkciója, hogy az általuk innervált izomrostok összehúzódását okozzák. Ezt a funkciót “a végső közös pályának” is nevezik, mivel az α-motoros neuronok nélkülözhetetlenek az izomösszehúzódáshoz. Ez történhet akaratlagos irányítással, az UMN-ek hatása révén, vagy a myotaticus nyújtási reflex kiváltásával, mivel az α-motoros neuronok alkotják a reflexív efferens részét. Ezért nem lehet koordinált izomösszehúzódás, ha az α-motoros neuronok nem működnek

γ-motoros neuronok

Aγ-motoros neuronoknak kulcsfontosságú funkciójuk van az izomtónus szabályozásában és a nem tudatos propriocepció fenntartásában. Bár a γ-motoros neuronok az LMN gyűjtőfogalom alá tartoznak, az LMN-szindróma csak az α-motoros neuronok károsodásából ered.

Aγ-motoros neuronok is a gerincvelő ventrális szarvának VIII. és IX. laminae-jából erednek. Ezek olyan rostokat innerválnak, amelyek a vázizomzat izomorsóinak összehúzódó részeit alkotják. Ezenkívül, míg az α-motoros neuronok mind az izomorsó Ia érzékelő afferenseitől, mind az UMN-ektől kapnak bemenetet, addig a γ-motoros neuronokat kizárólag az UMN-ek irányítják. Ezek a rostok fontosak az izom hosszának és sebességének jelzése szempontjából. A γ-motoros neuronok feladata a rost feszesen tartása a poláris végek összehúzódásának előidézésével. E rostok feszességének fenntartása szükséges az izomspindulák izomnyújtásra való érzékenységének megőrzéséhez.

1. ábra – A gamma-motoros neuronok és a la érzékelő rostok elrendeződését bemutató ábra

Fontosságuk szemléltetésére tekintsük a miotikus nyújtási reflexet. Az izom nyújtásakor (például patelláris íncsapolással) az izomorsó megnyúlik, és a szenzoros afferens rostok tüzelnek. Ez viszont az α-motoros neuronok tüzelését okozza, ami a reflexíven keresztül izomösszehúzódáshoz vezet. Az izom összehúzódása az intrafuzális rostok meglazulását okozza, ami csökkenti az Ia afferens tüzelést. A petyhüdt rost csillapítja az izomorsó-afferensek tüzelését, és azok már nem érzékenyek a nyújtásra. Ezért, ha az izmot újra megnyújtanánk, nem lenne tüzelés és nem aktiválódna az α-motoros neuron.

A γ-motoros neuron alapvető fontosságú az izomorsó érzékenységének visszaállításában azáltal, hogy a rost mindkét végét összehúzza. Ezáltal a rost megfeszül, és az izomorsó ismét érzékennyé válik a nyújtásra. Az akaratlagos mozgás során a γ-motoros neuronokat és az α-motoros neuronokat egyszerre aktiválják az UMN-ek. Ez fenntartja az izomorsó nyújtásra való érzékenységét mozgáskor.

Az izomorsó nyújtására való érzékenység lehetővé teszi, hogy az izom hosszára és sebességére vonatkozó információk a különböző felszálló spinocerebelláris pályákon keresztül eljussanak a kisagyba. Ez az oka annak, hogy a γ-motoros neuronok fontos szerepet játszanak a nem tudatos propriocepcióban. Végül, a γ-motoros neuronok tüzelése közvetlenül arányos az izom tónusával. Ez kóros állapotokban figyelhető meg. A tónus a γ-motoros neuronok tüzelésének növekedésével nő, mivel az izomspindulák túlérzékennyé válnak a nyújtásra. Ez a túlérzékenység viszont az α-motoros neuronok nagyobb aktiválódását és toborzását okozza a reflexíven keresztül, ami passzív mozgásra merev izmot hoz létre.

LMN jelek

Mint korábban utaltunk rá, mind az α-, mind a γ-motoros neuronoknak fontos szerepük van az akaratlagos mozgás, a reflexek és a tónus szabályozásában. Ezért, ha bármelyik károsodik, a klinikai tünetek e területek károsodását tükrözik. Az LMN-szindróma a klinikusok által használt kifejezés az α-motoros neuronok károsodása esetén jelentkező jelek és tünetek összességének leírására. Ez a károsodás bárhol bekövetkezhet az LMN eredete a ventrális szarvban vagy az agytörzsi magokban és az izomban való végződése között. Az LMN-szindróma jelei és tünetei a következők:

  • Hyporeflexia/ areflexia – Mivel a reflexív efferens része károsodott, a myotikus nyújtási reflex kiváltása csökkent vagy hiányzó reflexeket eredményez, a károsodás mértékétől függően.
  • Hypotonia/ atonia – A tónus az extrafuzális rostok összehúzódásának terméke az izom nyújtására adott válaszként. Ezért az α-motoros neuronok elvesztése csökkent vagy hiányzó izomtónust eredményez.
  • petyhüdt izomgyengeség vagy bénulás – A sérülés mértékétől függően az α-motoros neuronok károsodása azt jelenti, hogy az izmok gyengébb, vagy egyáltalán nem kapnak összehúzódásra késztető jelet, amikor megpróbálnak akaratlagos mozgást kiváltani.
  • Fasciculations – Ha az α-motoros neuronok sérülnek, spontán akciós potenciálokat lőhetnek ki, ami a motoros egység rostjaiban összehúzódásokat okoz. Ez apró, akaratlan izomrángások formájában jelentkezhet, amit gyakran ahhoz hasonlítanak, mintha “egy zsák féreg lenne a bőr alatt”.
  • Izomsorvadás – Az α-motoros neuronok idegvégződéséből a neurotrófiás faktorok elvesztése, amelyek jellemzően az izmot támogatják, sorvadást okoz. Ez különbözik az UMN-szindróma esetén megfigyelhető használaton kívüli atrófiától.

Fontos különbséget tenni aközött, hogy egy izom gyengesége az ideg sérülése, az NMJ betegsége vagy magának az izomnak a betegsége miatt következik be. Az elsődleges izombetegségben nincs érzékszervi veszteség, ami az ideg sérülése esetén jelentkezne. Ezenkívül a gyengeség szimmetrikus, és a reflexek gyakran később vesznek el, mint idegkárosodás esetén.

Klinikai jelentőség – Gerincvelői izomsorvadás

A gerincvelői izomsorvadás (SMA) egy autoszomális recesszív öröklődő betegség, amely a gerincvelő ventrális szarvában lévő motoros neuronok és a koponyaidegek motoros magjainak elvesztéséhez vezet a ponsban és a medullában. Úgy vélik, hogy az előfordulása körülbelül 1:6000-10 000 élveszületésből 1, és ez a leggyakoribb genetikailag meghatározott oka az újszülöttkori halálozásnak.

Az SMA megjelenési formája az LMN-szindrómában megfigyelhető jelekből és tünetekből áll. Mivel a ponsból és a medullából eredő koponyaidegek motoros modalitásai is érintettek, gyakran kísérő bulbáris bénulás is előfordul.

Az SMA négy típusa (I-IV) létezik, amelyek súlyosságukban különböznek. A betegség 6 hónapnál fiatalabb korban kezdődik, és a beteg gyengeségben, súlyos hipotóniában és hiporeflexiában szenved. A betegek 95 százaléka kétéves kora előtt meghal. Az SMA IV a legkevésbé súlyos, a betegek gyakran a 30-as éveikben progresszív izomgyengeséggel jelentkeznek. Az ebben a változatban szenvedő betegek várható élettartama normális.

Szólj hozzá!