Súlyos vashiányos vérszegénység következtében kialakuló kék szklera

Learning points for clinicians

A gyermekkori kék szklera genetikai betegséget, például osteogenesis imperfecta-t jelenthet, de a felnőtt betegeknél megjelenő kék szklerának figyelmeztetnie kell az orvosokat a súlyos vashiány lehetőségére, és korán irányítani kell a kezelést.

Egy esetleírás

Egy 54 éves férfi 1 hete jelentkezett szédüléssel, amely álló helyzetben súlyosbodott, általános gyengeséggel és csökkent terhelhetőséggel. Kórelőzményében magas vérnyomás és krónikus vesebetegség szerepelt. Tagadta a mellkasi fájdalmat, légszomjat, hasi fájdalmat, hányingert, hányást, hasmenést, szívdobogást, dysuriát, hematuriát, hematocheziát, hematemesist, melenát, székrekedést, gyengeséget vagy zsibbadást a végtagokban, beszéd- vagy látásváltozást, inkontinenciát, köhögést, lázat, hidegrázást, hemoptízist, rekedtséget, nyáladzást, zihálást, a bél- és hólyagszokások rendellenességeit. A beteg kétoldali ödéma kialakulását is észlelte. Nem volt ismert gyógyszerallergiája, és hangulatzavar miatt Aripiprazolt szedett. Korábbi műtéti anamnézise nem volt, és tagadta a kábítószer- vagy alkoholfogyasztást.

A fizikális vizsgálat sápadt bőrt, enyhe sárgaságot, kékes színű szemhéjat mutatott (1. ábra). A fizikális vizsgálat többi része egyébként nem volt feltűnő, kivéve a kétoldali pedális ödémát és a fekvő helyzetből ülő helyzetbe való elmozduláskor jelentkező szédülést. Az életjelek a megjelenéskor a következők voltak: vérnyomás 99/48 mmHg, szívfrekvencia 81 ütés/perc, légzésszám 17 légzés/perc, hőmérséklet 97,6 °F, ujjbegyes glükóz 131 és oxigénszaturáció 100%. A laboratóriumi vizsgálatok súlyos vérszegénységet mutattak a következő értékekkel: H/H hemoglobin és hematokrit 2,8 g/dl/10%, vasszint 7 μg/dl, vér karbamid nitrogén 75 mg/dl, kreatinin 8,1 mg/dl, retikulocitaszám 1,13%, ferritin 11,80 ng/ml, haptoglobin 204 mg/dl, transzferrin 356 mg/dl, TIBC 411, B12-vitamin 1725 pg/ml és folsav 8,08 ng/ml.

1. ábra

A súlyos vashiányos vérszegénység következtében kékre színeződött sclera.

1. ábra

A súlyos vashiányos vérszegénység következtében kékre színeződött sclera.

A beteget felvették a kórházba, vérátömlesztést kapott és vaspótlást kezdtek szedni. Tünetei idővel javultak a sclera színének és H/H-értékének jelentős javulásával együtt.

A scleralis elváltozások szisztémás betegségekhez és metabolikus állapotokhoz, például vérszegénységhez, májbetegséghez és osteogenesis imperfecta-hoz társulnak.1-3 Ezek az elváltozások közé tartozik a sápadtság, a kékre színeződött sclera és a scleralis icterus. Gyermekeknél és felnőtteknél egyaránt vannak beszámolók a kék szklera és a vashiány összefüggéséről. A vashiányra visszavezethető kék szklera kialakulásáról először Sir Osler4 számolt be, majd Barton és Friedman,2 Kalra és munkatársai,3,5 és Beghetti és munkatársai.6 Barton és Friedman2 megkísérelte igazolni a kék szklera és a vashiányos vérszegénység összefüggését csecsemőknél és kisgyermekeknél. Kotsev L és munkatársai7 olyan felnőtt vérszegénységben szenvedő betegeket vizsgáltak, akiknél bizonyított volt a vashiány, és megállapították, hogy a kék szklera jelenléte 89%-os érzékenységgel bír. A kék szklera jelenlétének figyelmeztetnie kell az orvosokat a súlyos vashiány fennállásának lehetőségére, és korán irányítania kell a kezelést.

Érdekütközés:

1

Ben Amor
M

,

Rauch
F

,

Monti
E

,

Antoniazzi
F.
Osteogenesis imperfecta

.

Pediatr Endocrinol Rev
2013

;

10 (Suppl. 2)

:

397

405

.

2

Barton
LL

,

Friedman
AD.
Blue sclerae and iron deficiency

.

Am J Dis Child
1990

;

144

:

1180

1

.

3

Kalra
L

,

Hamlyn
AN

,

Jones
BJ.
Blue sclerae: a common sign of iron deficiency?
Lancet
1986

;

2

:

1267

9

.

4

Osler
W.
Primary or essential anemia. In: The principles and Practice of Medicine

, Vol.

1908

.

East Norwalk, Conn

:

Appleton & Lange

,

1908

:

721

4

.

5

Kalra
L

,

Treloar
A

,

Price
R

,

Jones
BJ.
Blue sclerae and iron deficiency in general practice

.

Lancet
1987

;

1

:

6

Beghetti
M

,

Mermillod
B

,

Halperin
DS.
Blue sclerae: a sign of iron deficiency anemia in children?

.

Pediatrics
1993

;

91

:

1195

6

.

7

Kotsev
I

,

Pavlov
S

,

Zheleva
D

,

Gencheva
T.

.

Klin Med (Mosk)
1991

;

69

:

85

6

.

Szólj hozzá!