Neuroni motori inferiori

Un motoneurone inferiore (LMN) è un neurone multipolare che collega il motoneurone superiore (UMN) al muscolo scheletrico che innerva. Come discusso nell’articolo sull’UMN, un UMN può sinapsi direttamente o indirettamente, tramite interneuroni, su un LMN.

Questo articolo prenderà in considerazione la localizzazione dei LMN e i diversi tipi, così come i classici segni e sintomi che si riscontrano quando sono danneggiati.

Introduzione alle LMN

Il corpo cellulare di una LMN si trova nel corno ventrale del midollo spinale o nei nuclei motori del tronco encefalico dei nervi cranici che hanno modalità motorie. Pertanto, il corpo cellulare di una LMN si trova all’interno del sistema nervoso centrale (SNC).

L’assone di una LMN esce dal SNC e forma la parte motoria somatica del sistema nervoso periferico (PNS). Infine, il LMN termina sulle fibre muscolari che innerva. La combinazione del LMN e di queste fibre è nota come unità motoria. È importante notare che anche se un LMN innerva diverse fibre muscolari, una singola fibra muscolare è innervata da un solo LMN. Lo spazio di collegamento tra il terminale dell’assone del LMN e la fibra muscolare che alimenta è noto come giunzione neuromuscolare (NMJ). È qui che il motoneurone rilascia il neurotrasmettitore acetilcolina, che provoca l’attivazione di un potenziale d’azione nella fibra muscolare ricevente.

Il termine LMN è spesso usato in modo intercambiabile con il neurone α-motorio – ma quando i medici si riferiscono a una sindrome LMN si riferiscono a un danno ai neuroni α-motori. Esiste anche un altro tipo di LMN, noto come neuroni γ-motori.

Tipi di LMN

Neuroni α-motori

Come già detto, i neuroni α-motori sono il tipo di LMN che, se danneggiato, produce i segni clinici caratteristici di una sindrome LMN. Nel midollo spinale, i corpi cellulari di questi neuroni hanno origine nelle lamine VIII e IX del corno ventrale e sono organizzati somatotopicamente. Vale a dire, i neuroni che innervano la muscolatura distale sono situati lateralmente a quelli che innervano i muscoli assiali, e i neuroni che innervano gli estensori sono ventrali a quelli che innervano i flessori.

La funzione dei neuroni α-motori è quella di causare la contrazione delle fibre muscolari che innervano. È stato descritto come “la via comune finale”, poiché i neuroni α-motori sono essenziali per la contrazione muscolare. Questo può avvenire sia sotto controllo volontario, attraverso l’azione degli UMN, sia attraverso l’attivazione del riflesso miotatico da stiramento, poiché i neuroni α-motori formano la porzione efferente dell’arco riflesso. Pertanto, non ci può essere contrazione muscolare coordinata se i neuroni α-motori non funzionano

Neuroni γ-motori

I neuroni γ-motori hanno una funzione chiave nella regolazione del tono muscolare e nel mantenimento della propriocezione non cosciente. Anche se i neuroni γ-motori rientrano nel termine ombrello LMN, una sindrome LMN risulta da un danno ai soli neuroni α-motori.

I neuroni γ-motori nascono anche dalle lamine VIII e IX nel corno ventrale del midollo spinale. Questi innervano le fibre che formano le parti contrattili dei fusi muscolari nel muscolo scheletrico. Inoltre, mentre i neuroni α-motori ricevono input sia dalle afferenze sensoriali del fuso muscolare Ia che dalle UMN, i neuroni γ-motori sono esclusivamente sotto il controllo delle UMN. Queste fibre sono importanti nella segnalazione della lunghezza e della velocità di un muscolo. La funzione dei neuroni γ-motori è quella di mantenere la fibra tesa causando la contrazione delle sue estremità polari. Il mantenimento della tensione in queste fibre è necessario per preservare la sensibilità allo stiramento muscolare da parte dei fusi muscolari.

Fig 1 – Schema che mostra la disposizione dei motoneuroni gamma e delle fibre sensoriali

Per illustrare la loro importanza, consideriamo il riflesso miotatico da stiramento. Allungando il muscolo (per esempio attraverso un colpetto al tendine rotuleo) il fuso muscolare si allungherà e le fibre afferenti sensoriali si attiveranno. Questo a sua volta farà scattare i neuroni α-motori e porterà alla contrazione del muscolo attraverso l’arco riflesso. La contrazione del muscolo fa sì che le fibre intrafusali si allentino, riducendo l’attivazione delle fibre afferenti Ia. Una fibra allentata attenua l’attivazione delle afferenze del fuso muscolare e queste non sono più sensibili all’allungamento. Pertanto, se il muscolo venisse allungato di nuovo, non ci sarebbe nessun innesco e nessuna attivazione del neurone α-motorio.

Il neurone γ-motorio è essenziale nel resettare la sensibilità del fuso muscolare contraendo entrambe le estremità della fibra. Questo rende la fibra tesa e il fuso muscolare di nuovo sensibile all’allungamento. Nel movimento volontario, sia i neuroni γ-motori che i neuroni α-motori sono attivati simultaneamente dagli UMN. Questo mantiene la sensibilità dei fusi muscolari allo stiramento durante il movimento.

La sensibilità allo stiramento dei fusi muscolari permette alle informazioni sulla lunghezza e la velocità dei muscoli di essere trasmesse al cervelletto attraverso i vari tratti spinocerebellari ascendenti. È per questa ragione che i neuroni γ-motori svolgono un ruolo importante nella propriocezione non cosciente. Infine, l’accensione dei neuroni γ-motori è direttamente proporzionale al tono di un muscolo. Questo si osserva negli stati patologici. Il tono è aumentato attraverso l’aumento dell’accensione dei neuroni γ-motori quando i fusi muscolari diventano ipersensibili all’allungamento. Questa ipersensibilità a sua volta causa una maggiore attivazione e reclutamento dei neuroni α-motori attraverso l’arco riflesso, creando un muscolo rigido sul movimento passivo.

Segni delLMN

Come accennato in precedenza, entrambi i motoneuroni α e γ hanno ruoli importanti nella regolazione del movimento volontario, dei riflessi e del tono. Pertanto, quando uno dei due è danneggiato, i segni clinici presenti riflettono le menomazioni in queste aree. Una sindrome LMN è il termine usato dai clinici per descrivere l’insieme di segni e sintomi presenti quando un paziente danneggia i neuroni motori α. Questo danno può verificarsi ovunque tra le origini della LMN nel corno ventrale o nei nuclei del tronco encefalico e la sua terminazione su un muscolo. I segni e i sintomi di una sindrome LMN includono:

  • Iporeflessia/ areflessia – Poiché la porzione efferente dell’arco riflesso è danneggiata, suscitare il riflesso miotatico da stiramento produrrà riflessi diminuiti o assenti a seconda dell’entità del danno.
  • Ipotonia/ atonia – Il tono è un prodotto della contrazione delle fibre extrafusali in risposta alla tensione di un muscolo. Pertanto, la perdita dei neuroni α-motori porta a un tono muscolare ridotto o assente.
  • Debolezza muscolare flaccida o paralisi – A seconda dell’estensione della lesione, il danno ai neuroni α-motori significa che i muscoli riceveranno un segnale indebolito per contrarsi o nessun segnale quando si cerca di provocare un movimento volontario.
  • Fascicolazioni – Quando i neuroni α-motori sono danneggiati, possono sparare potenziali d’azione spontanei, causando contrazioni nelle fibre dell’unità motoria. Questo può essere visto come piccole contrazioni muscolari involontarie, spesso paragonate ad avere ‘un sacco di vermi sotto la pelle’.
  • Atrofia muscolare – La perdita di fattori neurotrofici dal terminale nervoso del neurone α-motorio, che tipicamente sostiene il muscolo, causa atrofia. Questo è diverso dall’atrofia da disuso che può essere osservata in una sindrome UMN.

È importante distinguere tra la debolezza di un muscolo come risultato di un danno al nervo, una malattia del NMJ o una malattia del muscolo stesso. Nella malattia muscolare primaria, non c’è perdita sensoriale, che sarebbe presente se il nervo fosse danneggiato. Inoltre, la debolezza è simmetrica e i riflessi sono spesso persi più tardi rispetto al danno nervoso.

Rilevanza clinica – Atrofia muscolare spinale

L’atrofia muscolare spinale (SMA) è una malattia ereditaria autosomica recessiva che comporta la perdita dei motoneuroni nel corno ventrale del midollo spinale e nei nuclei motori dei nervi cranici nel ponte e nel midollo. Si ritiene che l’incidenza sia di circa 1 su 6.000-10.000 nati vivi ed è la più comune causa geneticamente determinata di morte neonatale.

La presentazione della SMA consiste nei segni e sintomi visti in una sindrome LMN. Poiché sono colpite anche le modalità motorie dei nervi cranici derivanti dal ponte e dal midollo allungato, c’è spesso una paralisi bulbare di accompagnamento.

Ci sono quattro tipi di SMA (I-IV) che variano in gravità. L’età di insorgenza è inferiore ai 6 mesi e il paziente soffre di debolezza, grave ipotonia e iporeflessia. Il 95% dei pazienti muore prima dei due anni di età. La SMA IV è la meno grave, con i pazienti che spesso presentano una progressiva debolezza muscolare intorno ai 30 anni. I pazienti con questa variante hanno un’aspettativa di vita normale.

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