下位運動ニューロン

下位運動ニューロン(LMN)は、上位運動ニューロン(UMN)とそれが神経支配する骨格筋をつなぐ多極性のニューロンです。 UMN の記事で説明したように、UMN は介在ニューロンを通じて、直接または間接的に LMN にシナプスします。

この記事では、LMN の位置とさまざまなタイプ、および LMN が損傷したときに見られる典型的な徴候や症状について考察します。

LMNの紹介

LMNの細胞体は、脊髄の腹角または運動様式を持つ脳神経の脳幹運動核の中に位置しています。

LMNの軸索は中枢神経系を出て、末梢神経系(PNS)の体性運動部を形成する。

LMNの軸索はCNSを出て、末梢神経系(PNS)の体性運動部を形成し、最後にLMNが神経支配する筋繊維上で終端を迎えます。 LMNと筋線維の組み合わせは、運動単位と呼ばれる。 1つのLMNは複数の筋線維を支配するが、1つの筋線維は1つのLMNによってのみ支配されることに注意することが重要である。 LMNの軸索末端とそれが供給する筋線維の間の橋渡しのギャップは、神経筋接合部(NMJ)として知られています。

運動ニューロンがここで神経伝達物質のアセチルコリンを放出し、受け取った筋線維の活動電位の発火を引き起こします。

LMNという用語は、しばしばα-運動ニューロンと互換性を持って使用されますが、臨床家がLMN症候群と呼ぶときは、α-運動ニューロンに対する損傷を指しています。

LMN の種類

運動ニューロン

α- 運動ニューロンは、前述のように、損傷すると LMN 症候群の特徴的な臨床症状を引き起こす LMN の一種です。 脊髄内では、これらのニューロンの細胞体は腹角の第VIIIおよびIX層に由来し、体位的に組織化されている。

α運動ニューロンの機能は、神経支配する筋線維の収縮を引き起こすことである。

α運動ニューロンの機能は、神経支配する筋線維の収縮を引き起こすことです。α運動ニューロンは筋収縮に不可欠であるため、「最後の共通経路」と表現されています。 これは、UMNの作用により随意的に制御される場合と、α運動ニューロンが反射弧の遠位部を形成しているため、筋伸張反射を誘発する場合とがあります。 したがって、α-運動ニューロンが機能していなければ、協調的な筋収縮はありえない

γ-運動ニューロン

γ-運動ニューロンは、筋緊張の調節と無意識の固有知覚の維持に重要な機能を有している。

γ-運動ニューロンは、脊髄の腹角のラミナVIIIとIXから発生します。 これらは骨格筋の筋紡錘の収縮部分を形成する線維を支配している。 さらに、α運動ニューロンは筋紡錘Ia感覚求心性とUMNの両方から入力を受けるのに対し、γ運動ニューロンはUMNからの制御のみを受けている。 これらの線維は、筋の長さと速度のシグナル伝達において重要である。 γ運動ニューロンの機能は、極端を収縮させることによって繊維の張りを維持することです。

図1 – γ運動ニューロンおよびラセンシティブ線維の配置を示す図

その重要性を説明するために、筋伸張反射を考えてみてください。 筋肉を伸ばすと、(例えば膝蓋腱を叩くと)筋紡錘が伸び、感覚求心性線維が発火します。 すると、α運動ニューロンが発火し、反射弧を通じて筋収縮が起こ ります。 筋収縮により、断端内線維が弛緩し、Ia求心性線維の発火が減少します。 弛緩した繊維は筋紡錘求心性神経の発火を減衰させ、伸張に対する感受性を失います。

γ運動ニューロンは、繊維の両端を収縮させることにより、筋紡錘の感度をリセットするのに不可欠な存在です。

γ運動ニューロンは、筋繊維の両端を収縮させることで、筋紡錘の感度をリセットするのに不可欠です。 随意運動では、UMNによってγ-運動ニューロンとα-運動ニューロンの両方が同時に活性化される。

筋紡錘の伸張に対する感受性は、筋の長さと速度に関する情報を、様々な上行性脊髄小脳路を介して小脳に伝えることができる。 このような理由から、γ-運動ニューロンは非意識的な固有感覚に重要な役割を担っている。 最後に、γ-motorニューロンの発火は、筋肉の緊張に正比例する。 これは病的な状態において観察される。 筋紡錘が伸張に対して過敏になると、γ運動ニューロンの発火が増加し、緊張が高まります。

LMN の徴候

先に述べたように、α運動ニューロンとγ運動ニューロンの両方は、随意運動、反射、および緊張を制御する上で重要な役割を担っています。 したがって、どちらかが損傷すると、これらの領域における障害を反映した臨床症状が現れます。 LMN症候群とは、患者がα運動ニューロンを損傷したときに現れる徴候や症状の集合を表す臨床医の用語である。 この損傷は、腹角または脳幹核にあるLMNの起始部と筋肉上の終末部の間のどこででも起こり得ます。

  • 反射低下/反射消失 – 反射弧の遠心性部分が損傷しているので、筋緊張性伸張反射を誘発すると、その損傷の程度に応じて反射が低下するか消失する。
  • 緊張低下/萎縮 – 緊張は筋肉の伸びに反応した筋外繊維の収縮の産物である。 したがって、α運動ニューロンの損失は、筋緊張の低下または欠如につながる。
  • 弛緩性筋力低下または麻痺-病変の程度によるが、α運動ニューロンの損傷は、筋肉が収縮する信号を弱めるか、自発運動を引き起こそうとするときに全く信号を受け取らないことを意味する。 これは、小さな不随意筋の痙攣として見ることができ、しばしば「皮膚の下に虫の袋がある」と例えられる。
  • 筋萎縮-α運動ニューロン神経末端から神経栄養因子が失われると、通常筋肉を支えるが、これが萎縮を引き起こす。

神経の損傷による筋力低下、神経節の疾患、または筋肉自体の疾患を区別することが重要です。 一次性筋疾患では、神経が損傷した場合に見られるような感覚喪失はない。

臨床的意義 – 脊髄筋萎縮症

脊髄筋萎縮症 (SMA) は常染色体劣性遺伝性の疾患で、脊髄腹角内の運動神経と、脳橋と髄質の脳神経の運動核の喪失を引き起こします。

SMAの症状は、LMN症候群に見られる徴候や症状で構成されています。

SMAには4つのタイプ(I~IV)があり、重症度は様々です。 発症は6ヶ月未満で、脱力感、重度の筋力低下、反射低下などがみられます。 患者の95%は2歳までに死亡します。 SMA IVは最も重症度が低く、30歳代で進行性の筋力低下が見られることが多い。

この型の患者は、通常の寿命を持っています。

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