Blue sclera secondary to severe iron deficiency anemia

Leerpunten voor clinici

Blue sclera op de kinderleeftijd zou kunnen wijzen op een genetische ziekte zoals osteogenesis imperfecta, maar de aanwezigheid van blue sclera bij volwassen patiënten zou artsen moeten waarschuwen voor de mogelijkheid van de aanwezigheid van ernstig ijzertekort en in een vroeg stadium het management moeten sturen.

Casusverslag

Een 54-jarige man presenteerde zich met een 1 week durende geschiedenis van duizeligheid, verergerd bij staan, gegeneraliseerde zwakte en verminderde inspanningstolerantie. Hij had een voorgeschiedenis van hypertensie en chronische nierziekte. Hij ontkende pijn op de borst, kortademigheid, buikpijn, misselijkheid, braken, diarree, hartkloppingen, dysurie, hematurie, hematochezia, hematemesis, melena, constipatie, zwakte of gevoelloosheid in de ledematen, spraak- of gezichtsveranderingen, incontinentie, hoest, koorts, rillingen, hemoptoë, heesheid, kwijlen, piepende ademhaling, afwijkingen in de darm- en blaasgewoonten. De patiënt merkte ook de ontwikkeling van bipedaal oedeem op. Hij had geen bekende medicijnallergieën en neemt Aripiprazol voor stemmingsstoornissen. Hij had geen chirurgische voorgeschiedenis en ontkende drugs- of alcoholgebruik.

Lichamelijk onderzoek onthulde een bleke huid met milde geelzucht, blauw getinte sclera (figuur 1). De rest van het lichamelijk onderzoek was verder onopvallend, behalve voor bilateraal pedaal oedeem en de rapportage van duizeligheid bij het verplaatsen van liggende naar zittende positie. Vitale functies bij presentatie waren bloeddruk 99/48 mmHg, hartslag 81 slagen per minuut, ademfrequentie 17 ademhalingen per minuut, temperatuur 97.6 °F, vinger stick glucose 131 en zuurstofsaturatie 100%. Laboratoriumtesten toonden ernstige anemie met de volgende waarden: Hemoglobine en hematocriet H/H van 2,8 g/dl/10%, ijzergehalte van 7 μg/dl, bloedureumstikstof van 75 mg/dl, creatinine van 8,1 mg/dl, reticulocytenaantal van 1,13%, ferritine van 11,80 ng/ml, haptoglobine van 204 mg/dl, transferrine van 356 mg/dl, TIBC 411, vitamine B12 van 1725 pg/ml en foliumzuur van 8,08 ng/ml.

Figuur 1

Blauw getinte sclera secundair aan ernstige ijzergebreksanemie.

Figuur 1

Blauw getinte sclera secundair aan ernstige ijzergebreksanemie.

De patiënt werd opgenomen in het ziekenhuis, kreeg een bloedtransfusie en begon met ijzersupplementen. Zijn symptomen verbeterden, evenals zijn sclerakleur en H/H na verloop van tijd.

Sclerale veranderingen worden geassocieerd met systemische ziekten en metabole aandoeningen zoals anemie, leveraandoeningen en osteogenesis imperfecta.1-3 Deze veranderingen omvatten bleekheid, blauw getinte sclera en scleral icterus. Er zijn rapporten over de associatie van blauwe oogleden met ijzertekort bij zowel kinderen als volwassenen. Blauwe sclera secundair aan ijzertekort werd voor het eerst gerapporteerd door Sir Osler4 en later door Barton en Friedman,2 Kalra et al,3,5 en Beghetti et al.6 Barton en Friedman2 probeerden de associatie van blauwe sclera en ijzertekort anemie bij zuigelingen en jonge kinderen te valideren. Kotsev L et al.7 onderzochten volwassen patiënten met anemie bij wie ijzergebrek was aangetoond en ontdekten dat de aanwezigheid van blauwe sclera een sensitiviteit van 89% heeft. De aanwezigheid van blauwe sclera zou artsen moeten waarschuwen voor de mogelijkheid van de aanwezigheid van ernstige ijzertekort en het management in een vroeg stadium moeten sturen.

Conflict of interest: Geen verklaard.

1

Ben Amor
M

,

Rauch
F

,

Monti
E

,

Antoniazzi
F.
Osteogenesis imperfecta

.

Pediatr Endocrinol Rev
2013

;

10 (Suppl. 2)

:

397

405

.

2

Barton
LL

,

Friedman
AD.
Blue sclerae and iron deficiency

.

Am J Dis Child
1990

;

144

:

1180

1

.

3

Kalra
L

,

Hamlyn
AN

,

Jones
BJ.
Blue sclerae: a common sign of iron deficiency?
Lancet
1986

;

2

:

1267

9

.

4

Osler
W.
Primary or essential anemia. In: The principles and Practice of Medicine

, Vol.

1908

.

East Norwalk, Conn

:

Appleton & Lange

,

1908

:

721

4

.

5

Kalra
L

,

Treloar
A

,

Price
R

,

Jones
BJ.
Blue sclerae and iron deficiency in general practice

.

Lancet
1987

;

1

:

6

Beghetti
M

,

Mermillod
B

,

Halperin
DS.
Blue sclerae: a sign of iron deficiency anemia in children?

.

Pediatrics
1993

;

91

:

1195

6

.

7

Kotsev
I

,

Pavlov
S

,

Zheleva
D

,

Gencheva
T.

.

Klin Med (Mosk)
1991

;

69

:

85

6

.

Plaats een reactie