Niebieska twardówka wtórna do ciężkiej niedokrwistości z niedoboru żelaza

Wskazówki dla klinicystów

Niebieska twardówka w dzieciństwie może reprezentować chorobę genetyczną, taką jak osteogenesis imperfecta, ale obecność niebieskiej twardówki u dorosłych pacjentów powinna ostrzec lekarzy o możliwości obecności ciężkiego niedoboru żelaza i wcześnie ukierunkować postępowanie.

Raport przypadku

54-letni mężczyzna przedstawił się z 1 tygodniową historią zawrotów głowy, pogorszonych na stojącym, uogólnionym osłabieniem i zmniejszoną tolerancją ćwiczeń. W wywiadzie miał nadciśnienie tętnicze i przewlekłą chorobę nerek. Zaprzeczał bólom w klatce piersiowej, duszności, bólom brzucha, nudnościom, wymiotom, biegunce, kołataniu serca, dyzurii, krwiomoczowi, krwiomoczowi, krwiomoczowi, melenie, zaparciom, osłabieniu lub drętwieniu kończyn, zmianom w mowie lub widzeniu, nietrzymaniu moczu, kaszlowi, gorączce, dreszczom, krwiopluciu, chrypce, ślinieniu się, świszczącemu oddechowi, zaburzeniom rytmu wypróżnień i pęcherza moczowego. Pacjent zauważył również rozwój obrzęku dwunożnego. Nie stwierdzono u niego alergii na leki, przyjmuje Aripiprazol z powodu zaburzeń nastroju. Nie miał przeszłości chirurgicznej i zaprzeczał używaniu narkotyków lub alkoholu.

Badanie fizykalne ujawniło bladość skóry z łagodną żółtaczką, niebiesko zabarwioną twardówką (ryc. 1). Reszta badania przedmiotowego była poza tym bez zmian, z wyjątkiem obrzęku obu stóp i zgłaszania zawrotów głowy po zmianie pozycji z leżącej na siedzącą. Parametry życiowe przy prezentacji to ciśnienie krwi 99/48 mmHg, częstość akcji serca 81 uderzeń na minutę, częstość oddechów 17 oddechów na minutę, temperatura 97,6 °F, glukoza w palcu 131 i saturacja tlenem 100%. Badania laboratoryjne wykazały ciężką anemię z następującymi wartościami: hemoglobina i hematokryt H/H na poziomie 2,8 g/dl/10%, poziom żelaza 7 μg/dl, azot mocznikowy we krwi 75 mg/dl, kreatynina 8,1 mg/dl, liczba retikulocytów 1,13%, ferrytyna 11,80 ng/ml, haptoglobina 204 mg/dl, transferyna 356 mg/dl, TIBC 411, witamina B12 1725 pg/ml i folian 8,08 ng/ml.

Figura 1

Twardówka o niebieskim zabarwieniu wtórna do ciężkiej niedokrwistości z niedoboru żelaza.

Figura 1

Twardówka o niebieskim zabarwieniu wtórna do ciężkiej niedokrwistości z niedoboru żelaza.

Pacjent został przyjęty do szpitala, otrzymał transfuzję krwi i rozpoczął przyjmowanie suplementów żelaza. Objawy uległy poprawie wraz ze znaczną poprawą koloru twardówki i H/H w miarę upływu czasu.

Zmiany twardówki są związane z chorobami ogólnoustrojowymi i stanami metabolicznymi, takimi jak niedokrwistość, choroby wątroby i osteogenesis imperfecta.1-3 Zmiany te obejmują bladość, niebiesko zabarwioną twardówkę i scleral icterus. Istnieją doniesienia dotyczące związku niebieskiej twardówki z niedoborem żelaza zarówno u dzieci, jak i u dorosłych. Niebieska twardówka wtórna do niedoboru żelaza została po raz pierwszy opisana przez Sir Oslera4 , a następnie przez Bartona i Friedmana,2 Kalrę i wsp.,3,5 oraz Beghetti’ego i wsp.6 Barton i Friedman2 podjęli próbę potwierdzenia związku niebieskiej twardówki z niedokrwistością z niedoboru żelaza u niemowląt i małych dzieci. Kotsev L i wsp.7 badali dorosłych pacjentów z niedokrwistością, u których udowodniono niedobór żelaza i stwierdzili, że obecność niebieskiej twardówki ma czułość 89%. Obecność niebieskiej twardówki powinna ostrzegać lekarzy o możliwości obecności ciężkiego niedoboru żelaza i wcześnie ukierunkować postępowanie.

Konflikt interesów: None declared.

1

Ben Amor
M
Rauch
F
Monti
E
Antoniazzi
F.
Osteogenesis imperfecta

Pediatr.

Pediatr Endocrinol Rev
2013

;

10 (Suppl. 2)

:

397

405

.

2

Barton
LL

,

Friedman
AD.
Blue sclerae and iron deficiency

.

Am J Dis Child
1990

;

144

:

1180

1

.

3

Kalra
L

,

Hamlyn
AN

,

Jones
BJ.
Blue sclerae: a common sign of iron deficiency?
Lancet
1986

;

2

:

1267

9

.

4

Osler
W.
Primary or essential anemia. In: The principles and Practice of Medicine

, Vol.

1908

.

East Norwalk, Conn

:

Appleton & Lange

,

1908

:

721

4

.

5

Kalra
L

,

Treloar
A

,

Price
R

,

Jones
BJ.
Blue sclerae and iron deficiency in general practice

.

Lancet
1987

;

1

:

6

Beghetti
M

,

Mermillod
B

,

Halperin
DS.
Blue sclerae: a sign of iron deficiency anemia in children?

.

Pediatrics
1993

;

91

:

1195

6

.

7

Kotsev
I

,

Pavlov
S

,

Zheleva
D

,

Gencheva
T.

.

Klin Med (Mosk)
1991

;

69

:

85

6

.

Dodaj komentarz