Neurônio motor inferior

Um neurônio motor inferior (LMN) é um neurônio multipolar que conecta o neurônio motor superior (UMN) ao músculo esquelético que ele inerva. Como discutido no artigo UMN, um UMN pode sinapse direta ou indiretamente, via interneurônios, em um LMN.

Este artigo deve considerar a localização dos LMNs e os diferentes tipos, assim como os sinais e sintomas clássicos que são encontrados quando eles são danificados.

Introdução a LMNs

O corpo celular de uma LMN encontra-se dentro do corno ventral da medula espinhal ou dos núcleos motores do tronco cerebral dos nervos cranianos que têm modalidades motoras. Portanto, o corpo celular de um LMN encontra-se dentro do sistema nervoso central (SNC).

O axônio de um LMN sai do SNC e forma a parte motora somática do sistema nervoso periférico (SNP). Finalmente, o LMN termina sobre as fibras musculares que ele inerva. A combinação do LMN com estas fibras é conhecida como uma unidade motora. É importante notar que, embora uma LMN inervar várias fibras musculares, uma única fibra muscular é inervada por apenas uma LMN. O espaço de ponte entre o terminal axonal da LMN e a fibra muscular que ela fornece é conhecido como junção neuromuscular (NMJ). É aqui que o neurônio motor libera o neurotransmissor acetilcolina, que causa a queima de um potencial de ação na fibra muscular receptora.

O termo LMN é frequentemente usado como intercambialidade com o neurônio motor α – mas quando os clínicos se referem a uma síndrome LMN estão se referindo a danos aos neurônios motores α. Há também outro tipo de LMN, conhecido como γ neurônios motores.

Tipos de LMNs

α-Neurônios motores

Como mencionado anteriormente, α neurônios motores são o tipo de LMN que, quando danificados, produzem os sinais clínicos característicos de uma síndrome LMN. Dentro da medula espinhal, os corpos celulares desses neurônios são originários das laminas VIII e IX do chifre ventral e estão somatotópicamente organizados. Ou seja, os neurônios cuja musculatura distal inervada está localizada lateralmente aos músculos axiais inervados, e os neurônios cujos extensores inervados são ventrais aos flexores inervados.

p>A função dos neurônios motores α é causar contração das fibras musculares que eles inervam. Tem sido descrito como “o caminho final comum”, pois os neurônios motores α são essenciais para a contração muscular. Isto pode estar sob controle voluntário, através da ação de UMNs, ou através da elicitação do reflexo de estiramento miotático, já que os neurônios motores α formam a porção eferente do arco reflexo. Portanto, não pode haver contração muscular coordenada se os neurônios motores α não estiverem funcionando

γ- Neurônios motores

γ- neurônios motores têm uma função chave na regulação do tônus muscular e na manutenção da propriocepção não consciente. Embora os neurônios motores γ se enquadrem no termo genérico LMN, uma síndrome LMN resulta de danos apenas aos neurônios motores α.

γ- neurônios motores também surgem das laminas VIII e IX no corno ventral da medula espinhal. Estas fibras internas privadas que formam as partes contráteis dos fusos musculares no músculo esquelético. Além disso, enquanto os neurônios motores α recebem entrada de ambos os fusos musculares Ia aferentes sensoriais e UMNs, os neurônios motores γ estão somente sob controle dos UMNs. Estas fibras são importantes na sinalização do comprimento e da velocidade de um músculo. A função dos neurônios motores γ é manter a fibra esticada, causando a contração de suas extremidades polares. A manutenção da tensão nessas fibras é necessária para preservar a sensibilidade ao alongamento muscular por fusos musculares.

Fig 1 – Diagrama mostrando a disposição dos neurônios motor gama e das fibras sensoriais

Para ilustrar sua importância, considere o reflexo de alongamento miotático. Ao esticar o músculo, (por exemplo através de uma torneira do tendão patelar) o fuso muscular irá esticar e as fibras aferentes sensoriais irão disparar. Isto, por sua vez, fará com que os neurônios motores α atirem e levem à contração muscular através do arco reflexo. A contração muscular faz com que as fibras intrafusais fiquem frouxas, reduzindo a queima de Ia aferente. Uma fibra frouxa atenua a queima dos fusos musculares aferentes e estes já não são sensíveis ao alongamento. Portanto, se o músculo fosse esticado novamente, não haveria disparo e não haveria ativação do neurônio motor α.

O neurônio motor γ é essencial para restaurar a sensibilidade do fuso muscular, contraindo ambas as extremidades da fibra. Isto torna a fibra tensa e o fuso muscular sensível ao estiramento mais uma vez. Em movimento voluntário, tanto os neurônios γ-motor quanto os neurônios α-motor são ativados simultaneamente por UMNs. Isto mantém a sensibilidade dos fusos musculares ao estiramento em movimento.

Sensibilidade ao estiramento dos fusos musculares permite que as informações sobre o comprimento e a velocidade muscular sejam retransmitidas ao cerebelo através das várias vias ascendentes dos fusos espinocerebelares. É por esta razão que os neurónios motores γ desempenham um papel importante na propriocepção não consciente. Finalmente, a queima dos neurônios motores γ é diretamente proporcional ao tônus de um músculo. Isto é observado em estados patológicos. O tom é aumentado através do aumento da queima dos neurônios γ-motores à medida que os fusos musculares se tornam hipersensíveis ao estiramento. Essa hipersensibilidade, por sua vez, causa maior ativação e recrutamento dos neurônios α-motores através do arco reflexo, criando um músculo rígido no movimento passivo.

LMN Sinais

Como previamente aludido, tanto os neurônios motores α quanto os γ têm papéis importantes na regulação do movimento voluntário, reflexos e tônus. Portanto, quando ambos são danificados, os sinais clínicos presentes refletem as deficiências nessas áreas. Síndrome LMN é o termo utilizado pelos clínicos para descrever a coleção de sinais e sintomas presentes quando um paciente danifica os neurônios motores α. Esse dano pode ocorrer em qualquer lugar entre as origens da LMN no núcleo do corno ventral ou do tronco encefálico e sua terminação em um músculo. Os sinais e sintomas de uma síndrome LMN incluem:

  • Hiporreflexia/ areflexia – Como a porção eferente do arco reflexo é danificada, eliciar o reflexo de estiramento miotático produzirá reflexos diminuídos ou ausentes, dependendo da extensão desse dano.
  • Hipotonia/ atonia – O tom é um produto da contração das fibras extrafusas em resposta ao estiramento de um músculo. Portanto, a perda do α – neurônios motores leva à redução ou ausência do tônus muscular.
  • Fraqueza muscular flácida ou paralisia – Dependendo da extensão da lesão, α – danos aos neurônios motores significa que os músculos receberão um sinal enfraquecido para se contraírem ou nenhum sinal quando tentarem provocar movimento voluntário.
  • Fasciculações – Quando os neurônios motores α são danificados, eles podem disparar potenciais espontâneos de ação, causando contrações nas fibras da unidade motora. Isto pode ser visto como pequenos contrações involuntárias dos músculos, muitas vezes comparados a ter “um saco de vermes sob a pele”.
  • Atrofia muscular – A perda de fatores neurotróficos do terminal nervoso do neurônio motor α, que tipicamente suporta o músculo, causa atrofia. Isto é diferente da atrofia de desuso que pode ser observada em uma síndrome UMN.

É importante diferenciar entre fraqueza de um músculo como resultado de dano ao nervo, doença do NMJ ou doença do próprio músculo. Na doença muscular primária, não há perda sensorial, que estaria presente se o nervo fosse danificado. Além disso, a fraqueza é simétrica e os reflexos são frequentemente perdidos mais tarde do que na lesão do nervo.

Pertinência Clínica – Atrofia Muscular Espinhal

Atrofia Muscular Espinhal (AME) é um distúrbio hereditário autossômico recessivo resultando na perda de neurônios motores dentro do corno ventral da medula espinhal e núcleos motores dos nervos cranianos nos pons e medula. Acredita-se que a incidência seja de aproximadamente 1 em 6.000-10.000 nascidos vivos e é a causa mais comum de morte neonatal determinada geneticamente.

A apresentação da AME consiste nos sinais e sintomas observados em uma síndrome LMN. Uma vez que as modalidades motoras dos nervos cranianos decorrentes das pons e medula também são afectadas, existe frequentemente uma paralisia do bulbar.

Existem quatro tipos de AME (I-IV) que variam em gravidade. A idade de início é inferior a 6 meses e o paciente irá sofrer de fraqueza, hipotonia grave e hiporreflexia. Noventa e cinco por cento dos pacientes morrem antes dos dois anos de idade. A AME IV é a menos grave, sendo que os pacientes frequentemente apresentam fraqueza muscular progressiva na casa dos 30 anos. Pacientes com esta variante têm uma expectativa de vida normal.

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