Nedre motorneuron

En nedre motorneuron (LMN) är en multipolär neuron som förbinder den övre motorneuronen (UMN) med den skelettmuskel som den innerverar. Som diskuterats i artikeln om UMN kan ett UMN synapsa direkt eller indirekt, via interneuroner, på ett LMN.

Denna artikel ska behandla LMN:s placering och de olika typerna samt de klassiska tecken och symtom som finns när de är skadade.

Introduktion till LMNs

Cellkroppen hos en LMN ligger i ryggmärgens ventralhorn eller i hjärnstammens motoriska kärnor hos de kranialnerver som har motoriska modaliteter. Därför ligger LMN:s cellkropp inom det centrala nervsystemet (CNS).

Axonet från LMN lämnar CNS och bildar den somatiska motoriska delen av det perifera nervsystemet (PNS). Slutligen terminerar LMN på de muskelfibrer som den innerverar. Kombinationen av LMN och dessa fibrer kallas en motorisk enhet. Det är viktigt att notera att även om en LMN innerverar flera muskelfibrer, innerveras en enskild muskelfiber endast av en LMN. Överbryggningen mellan LMN:s axonterminal och den muskelfiber som den försörjer kallas den neuromuskulära korsningen (NMJ). Det är här som motorneuronet släpper ut neurotransmittorn acetylkolin, vilket leder till att en aktionspotential avfyras i den mottagande muskelfibrerna.

Termen LMN används ofta utbytbart mot α-motorneuron – men när kliniker hänvisar till ett LMN-syndrom syftar de på skador på α-motorneuronerna. Det finns också en annan typ av LMN, så kallade γ-motoriska neuroner.

Typer av LMN

α-motoriska neuroner

Som tidigare nämnts är α-motoriska neuroner den typ av LMN som, när de skadas, ger upphov till de karakteristiska kliniska tecknen på ett LMN-syndrom. I ryggmärgen har cellkropparna hos dessa neuroner sitt ursprung i laminae VIII och IX i ventralhornet och är somatotopiskt organiserade. Det vill säga, neuroner som innerverar distala muskler är belägna lateralt till de som innerverar axiella muskler, och neuroner som innerverar extensorer är ventrala till de som innerverar flexorer.

Funktionen hos α-motoriska neuroner är att orsaka sammandragning av de muskelfibrer som de innerverar. Den har beskrivits som ”den sista gemensamma vägen”, eftersom α-motoriska neuroner är nödvändiga för muskelkontraktion. Detta kan antingen ske under frivillig kontroll, genom UMN:s verkan, eller genom att framkalla den myotatiska sträckreflexen, eftersom α-motoriska neuroner utgör den efferenta delen av reflexbågen. Därför kan det inte förekomma någon samordnad muskelkontraktion om α-motorneuronerna inte fungerar

γ-motorneuronerna

γ-motorneuronerna har en nyckelfunktion i regleringen av muskeltonus och upprätthållandet av den omedvetna proprioceptionen. Även om γ-motoriska neuronerna omfattas av paraplybegreppet LMN är ett LMN-syndrom resultatet av skador på endast α-motoriska neuronerna.

γ-motoriska neuronerna uppstår också från laminae VIII och IX i ryggmärgens ventralhorn. Dessa innerverar fibrer som bildar de kontraktila delarna av muskelspindlarna i skelettmuskulaturen. Medan α-motoriska neuronerna dessutom får input från både muskelspindelns Ia-sensoriska afferenter och UMNs, står γ-motoriska neuronerna enbart under kontroll av UMNs. Dessa fibrer är viktiga för att signalera muskelns längd och hastighet. De γ-motoriska neuronernas funktion är att hålla fibern spänd genom att orsaka kontraktion av dess polära ändar. Att upprätthålla spänningen i dessa fibrer är nödvändigt för att bevara muskelspindlarnas känslighet för muskelsträckning.

Fig 1 – Diagram som visar arrangemanget av gamma-motorneuronerna och la sensoriska fibrer

För att illustrera deras betydelse kan man betrakta den myotatiska sträckreflexen. När muskeln sträcks ut (t.ex. genom en klappning av patellasenen) kommer muskelspindeln att sträcka sig och sensoriska afferenta fibrer kommer att utlösas. Detta kommer i sin tur att få α-motoriska neuroner att starta och leda till muskelkontraktion genom reflexbågen. Muskelkontraktionen gör att de intrafusala fibrerna blir slappa, vilket minskar Ia afferenta avfyrningar. En slapp fiber dämpar avfyrningen av muskelspindelns afferenter och de är inte längre känsliga för sträckning. Om muskeln skulle sträckas igen skulle det därför inte ske någon avfyrning och ingen aktivering av α-motoriska neuron.

Det γ-motoriska neuronet är viktigt för att återställa känsligheten hos muskelspindeln genom att kontrahera båda ändarna av fibern. Detta gör fibern spänd och muskelspindeln känslig för sträckning igen. Vid frivilliga rörelser aktiveras både γ-motorneuronerna och α-motorneuronerna samtidigt av UMN. Detta bibehåller muskelspindlarnas känslighet för sträckning vid rörelse.

Känsligheten för muskelspindlarnas sträckning gör att information om muskelns längd och hastighet kan vidarebefordras till lillhjärnan via de olika uppåtgående spinocerebellära trakterna. Det är av denna anledning som γ-motoriska neuronerna spelar en viktig roll i den omedvetna proprioceptionen. Slutligen är avfyrningen av γ-motoriska neuroner direkt proportionell mot tonus i en muskel. Detta observeras i patologiska tillstånd. Tonen ökar genom att γ-motoriska neuroners avfyrning ökar när muskelspindlar blir överkänsliga för sträckning. Denna överkänslighet orsakar i sin tur större aktivering och rekrytering av α-motorneuronerna via reflexbågen, vilket skapar en stel muskel vid passiv rörelse.

LMN Signs

Som tidigare antytts har både α- och γ-motorneuronerna viktiga roller i regleringen av frivillig rörelse, reflexer och tonus. När någon av dem skadas återspeglar därför de kliniska tecken som föreligger försämringar inom dessa områden. Ett LMN-syndrom är den term som kliniker använder för att beskriva den samling tecken och symtom som förekommer när en patient skadar α-motoriska neuroner. Denna skada kan uppstå var som helst mellan LMN:s ursprung i ventralhornet eller hjärnstamkärnorna och dess avslutning på en muskel. Tecken och symtom på ett LMN-syndrom är bland annat:

  • Hyporeflexi/ areflexi – Eftersom den efferenta delen av reflexbågen är skadad kommer framkallande av den myotatiska sträckreflexen att ge minskade eller uteblivna reflexer beroende på skadans omfattning.
  • Hypotoni/ atoni – Tonen är en produkt av sammandragningen av de extrafusala fibrerna som svar på sträckning av en muskel. Därför leder förlust av α-motoriska neuroner till minskad eller utebliven muskeltonus.
  • Slapp muskelsvaghet eller förlamning – Beroende på skadans omfattning innebär skador på α-motoriska neuroner att musklerna får en försvagad signal att kontrahera eller ingen signal alls när de försöker framkalla en frivillig rörelse.
  • Fasciculationer – När α-motoriska neuroner är skadade kan de avfyra spontana aktionspotentialer, vilket orsakar sammandragningar i fibrerna i den motoriska enheten. Detta kan ses som små ofrivilliga muskelryckningar, som ofta jämförs med att ha ”en påse med maskar under huden”.
  • Muskelatrofi – Förlusten av neurotrofa faktorer från α-motorneuronernas nervterminaler, som vanligtvis stöder muskeln, orsakar atrofi. Detta skiljer sig från den atrofi som kan observeras vid ett UMN-syndrom.

Det är viktigt att skilja mellan svaghet i en muskel till följd av skada på nerven, sjukdom i NMJ eller sjukdom i själva muskeln. Vid primär muskelsjukdom finns ingen känselförlust, vilket skulle förekomma om nerven var skadad. Dessutom är svagheten symmetrisk och reflexer förloras ofta senare än vid nervskada.

Klinisk relevans – Spinal muskelatrofi

Spinal muskelatrofi (SMA) är en autosomalt recessiv ärftlig sjukdom som resulterar i förlust av motoriska neuroner i ryggmärgens ventralhorn och motoriska kärnor i kranialnerverna i pons och medulla. Man tror att incidensen är ungefär 1 på 6 000-10 000 levande födda och det är den vanligaste genetiskt bestämda orsaken till neonatal död.

Presentationen av SMA består av de tecken och symtom som ses vid ett LMN-syndrom. Eftersom de motoriska modaliteterna hos de kranialnerver som utgår från pons och medulla också är påverkade, finns det ofta en medföljande bulbära pares.

Det finns fyra typer av SMA (I-IV) som varierar i svårighetsgrad. SMA börjar uppträda under 6 månader och patienten lider av svaghet, allvarlig hypotoni och hyporeflexi. Nittiofem procent av patienterna dör före två års ålder. SMA IV är den minst allvarliga och patienterna uppvisar ofta en progressiv muskelsvaghet i 30-årsåldern. Patienter med denna variant har en normal förväntad livslängd.

Lämna en kommentar