Spontan trombos i inre jugularvenen som primär presentation av antifosfolipidsyndrom: fallbeskrivning

Introduktion

Isolerad trombos i inre jugularvenen (IJV) är ett sällsynt1 men potentiellt dödligt tillstånd på grund av risken för lungemboli och för att trombusen sprider sig intrakraniellt.2,3 Det är en atypisk lokalisering för venös tromboembolism.4 Den beskrevs för första gången 1912 som en komplikation till peritonsillär abscess, men är nu känd för att ha en varierad etiologi2 såsom cancer, central venkateter och ovariehyperstimuleringssyndrom.1 De kliniska symtomen kan vara vaga och missvisande eller frånvarande.2

Antifosfolipidsyndromet (APS), som först beskrevs 1983 som trombos, abort och cerebral sjukdom, erkänns numera som en systemsjukdom med en bred konstellation av kliniska manifestationer relaterade till akuta och kroniska vaskulära lesioner.5

Denna artikel presenterar ett fall av en 44-årig man som presenterades med svullnad och smärta i höger nacke orsakad av en sällsynt entitet – IJV-trombos – och som visade sig ha en positiv lupus antikoagulant (LA). Såvitt vi vet hade endast 3 fall i litteraturen tidigare rapporterats IJV-trombos som en primär presentation av APS.6-8

Fallpresentation

En 44-årig man, som inte var känd för att ha några medicinska sjukdomar, remitterades till kärlkliniken vid King Abdullah University Hospital med höger diffus svullnad i nacken och smärta i samband med oförmåga att öppna käken ordentligt under de senaste 7 dagarna. Han förnekade att han hade någon anamnes på infektion, trauma eller intravenös användning av droger. Vid fysisk undersökning var svullnaden öm, diffus och utan svängningar. Han var afebril med normala vitala tecken. Patienten fick ultraljud från halsen med duplexstudier utförda av primärvårdsläkaren, vilket avslöjade en trombos i höger IJV. En datortomografisk angiografi gjordes som visade en komplett och isolerad trombos i den högra IJV från skallbasen ner till den högra subklaviära venen (figur 1). Inga andra patologier påvisades. Öron-, näs- och halsundersökning med direkt laryngoskop visade ingen uppenbar patologi. Ingen patologi påvisades vid röntgenundersökningen av bröstkorgen. Han lades in på sjukhus och fick lågmolekylärt heparin (LMWH; Enoxaparin natrium 80 mg subkutant två gånger dagligen) och empirisk antibiotika. Rutinmässiga blodundersökningar var normala. Trombofiliprofilen var normal förutom positiv LA (aktiverad partiell tromboplastintid och vävnadstromboplastinhämningstest användes). Han hade en dramatisk symtomförbättring efter 6 dagar och skrevs ut hem med LMWH i 3 månader. Därefter upprepades LA efter 12 veckor, vilket visade på en ihållande förhöjning. Därefter visade Doppler ultraljud organiserad tromb i höger IJV. Thus, a decision to treat this patient with long-term oral anticoagulation was taken and he was referred to rheumatology clinic for further follow-up.

Figure 1 CTA of the neck revealing thrombosis of the right IJV (arrow); (A) axial and (B) coronal.

Abbreviations: CTA, computed tomography angiogram; IJV, internal jugular vein.

Consent

The patient provided written informed consent for the case report to be published.

Discussion

Despite an existing anatomical continuity of the venous drainage from the upper half of the body, deep vein thrombosis (DVT) involving IJV, and more proximal veins, seems to bear some different clinical characteristics and affects different groups of patients.4 Den totala incidensen av DVT i huvudet och halsen är under 5 %.9 Patienterna kan presentera sig med en smärtsam svullen hals eller vara symtomfria.1 Misstänkt IJV-trombos kan snabbt diagnostiseras med hjälp av duplexultraljud. Ultraljudet har den stora fördelen att det ger en diagnos vid sängkanten med hög sensitivitet och specificitet och kan uppnå överlägsen upplösning jämfört med datortomografi i ytliga områden.10

APS är en sällsynt sjukdom (uppskattad incidens på 5 fall per 100 000 personer per år) som drabbar unga vuxna.5,11 Det är den vanligaste orsaken till förvärvad trombofili och står för 15-20 % av alla episoder av DVT.11 Den åtföljs av syntesen av autoantikroppar (aPL) mot membranfosfolipider och fosfolipidbindande proteiner som stör koagulationssystemet och ökar risken för arteriell trombos (stroke, hjärtinfarkt), venös trombos (venös tromboembolisk sjukdom), mikrovaskulär trombos och obstetriska misslyckanden.4 Venösa tromboser är vanligare än arteriella tromboser vid APS och rapporteras omfatta de djupa venerna i nedre extremiteterna (det vanligaste fyndet), binjure-, lever-, mesenteri-, portal- eller mjältevenen samt den nedre vena cava.12 APS kan uppträda antingen som ett primärt tillstånd eller i samband med en underliggande systemisk autoimmun sjukdom, t.ex. systemisk lupus erythematosus.13 LA är det mest specifika testet för diagnos av APS (även om övergående positivitet av antifosfolipidantikroppar kan induceras av infektioner eller läkemedel).11 För att diagnosen APS ska kunna ställas krävs att minst ett kliniskt kriterium (trombotisk händelse eller morbiditet under graviditeten) och minst ett laboratoriekriterium (bekräftad positiv aPL vid två eller flera separata tidpunkter med minst 12 veckors mellanrum) är uppfyllda.11 Å andra sidan kan aPL påvisas övergående i vissa fall, vilket är kliniskt obetydligt. Enligt ISTH:s riktlinjer bör därför testerna för aPL utföras tidigast 12 veckor efter en trombotisk episod, och det positiva resultatet bör bekräftas efter minst 12 veckor4 .

Det finns inga fastställda riktlinjer för behandling av IJV-trombos, men de flesta rapporterade fall av IJV-trombos behandlas på samma sätt som DVT i nedre extremiteterna, i första hand med en 3-6 månaders antikoagulationsbehandling och i sällsynta utvalda fall med initial trombolys, venös trombektomi eller insättning av ett filter för den övre vena cava när antikoagulation är kontraindicerad1 .

I det här fallet började patienten med LMWH i 3 månader och övergick sedan till långtidsverkande orala antikoagulantia när LA var ihållande positiv. Det bör betonas att förekomsten av LA är förknippad med hög risk för tromboemboliska komplikationer. Därför är fortsatt behandling med LMWH under utvärdering av APS acceptabel.4 Efter den akuta episoden är långtidsbehandling med orala antikoagulantia (warfarin med internationell normaliserad kvot på eller över 3) den terapi som är att föredra.11,12

Såvitt jag vet har endast 3 fall i litteraturen tidigare rapporterat IJV-trombos som en primär presentation av APS.6-8

Detta fall illustrerar behovet av att misstänka och känna igen APS tidigt hos patienter med IJV-trombos före diagnosen idiopatisk IJV-trombos eftersom behandlingen och prognosen är olika.

Slutsats

Akut spontan IJV-trombos som primär presentation av APS är extremt ovanlig. We should be aware of the possibility of this condition in the differential diagnosis and management, as long-term anticoagulation is needed.

Author contributions

The author contributed toward data analysis, drafting and critically revising the paper and agree to be accountable for all aspects of the work.

Disclosure

The author reports no conflicts of interest in this work.

Javier Corral, Geri Villanueva. A case study of deep vein thrombosis of the right internal jugular vein in a healthy 21-year-old male. Case Rep Hematol. 2016;2016:3.

Shakeel M, Keh SM, Kynaston J, McCluney N, Ah See KW. Evidence based management of spontaneous internal jugular vein thrombosis: a literature review. J Otolaryngol ENT Res. 2015;2(2):00019.

Lønnebakken MT, Pedersen OM, Andersen KS, Varhaug JE. Incidental detection of internal jugular vein thrombosis secondary to undiagnosed benign substernal goiter. Case Rep Med. 2010;2010:645193.

Mastej K. Recurrent brachiocephalic vein thrombosis in antiphospholipid syndrome. Acta Angiol. 2014;20(1):39–45.

Amengual O, Atsumi T. Antiphospholipid syndrome, ”the best prophet of the future.” Mod Rheumatol. 2018;28(3):409–416.

Kale US, Wight RG. Primary presentation of spontaneous jugular vein thrombosis to the otolaryngologist – in three different pathologies. J Laryngol Otol. 1998;112(9):888–890.

Tannenbaum LI, April MD, Watts RE, Mary Pearson NM. Thrombosis of the internal jugular vein. Intern Emerg Med. 2016;11(3):487–488.

Tanaka H, Tabuchi K, Nishimura B, Nakayama B, Hara AA. A case of antiphospholipid syndrome with thrombosis of the internal jugular vein as the initial presentation. Pract Otol (Kyoto) Suppl. 2014;140:120–121.

Shintani T, Matsumoto K, Hattori T, Matsubara K, Watada S, Kitajima M. Spontaneous internal jugular vein thrombophlebitis associated with congenital antithrombin III deficiency. EJVES Extra. 2005;10(2):51–53.

Chen KH, Chen YJ, Liaw CC, Chang HJ, Yeow KM. Left internal jugular vein thrombosis due to a lung tumor. Chang Gung Med J. 2003;26(6):458–462.

Lopes MRU, Danowski A, Funke A, Rêgo J, Levy R, Andrade DCO. Update on antiphospholipid antibody syndrome. Rev Assoc Med Bras. 2017;63(11):994–999.

Hegazi MO, Mourou M, Hassanien OA. Antiphospholipid syndrome presenting with superior vena cava thrombosis. Iran J Immunol. 2009;6(2):103–106.

Yang HK, Moon KW, Ji MJ, Han SB, Hwang JM. Primary antiphospholipid syndrome presenting with homonymous quadrantanopsia. Am J Ophthalmol Case Rep. 2018;10:208–210.

Lämna en kommentar